NEUVOJA WILLIAMSIN OIREYHTYMÄÄ
SAIRASTAVIEN LASTEN VANHEMMILLE

Englanninkielinen alkuteksti:
Guidelines for Parents, http://www.wsf.org/behavior/guidelines/parents.htm

Kirjoittajat:
Tri Orlee Udwin ja professori William Yule
 
Suomentanut (versio 10.12.2004): Heliminna Hakala

SISÄLTÖ

SISÄLTÖ	1
ALKUSANAT	2
OIREYHTYMÄN KUVAUS	3
SYÖTTÄMIS- JA SYÖMISVAIKEUDET	8
NUKKUMISVAIKEUDET	10
SIISTEYSKASVATUS	12
PUKEMINEN	15
SOSIAALISET SUHTEET	17
LEVOTTOMUUS	21
PÄÄHÄNPINTTYMÄT, PAKKOMIELTEET JA STEREOTYYPPINEN KÄYTTÄYTYMINEN	23
RAIVONPURKAUKSET JA AGGRESSIIVINEN KÄYTTÄYTYMINEN	25
YLIHERKKYYS ÄÄNILLE	27
PUHE- JA KOMMUNIKOINTITAITO	29
KESKITTYMISVAIKEUDET JA YLIAKTIIVISUUS	33
KOULUUN LIITTYVÄT HUOLET	36
WILLIAMSIN SYNDROOMAA SAIRASTAVAN HENKILÖN SISARUKSET	45
AVUN LÄHTEITÄ	46
KIITOKSET	48
SUOMENTAJAN HUOMAUTUKSIA	49
ALKUSANAT

Williamsin oireyhtymä (Williamsin syndrooma, engl. Williams Syndrome, WS) on harvinainen sairaus, jonka esiintyvyys on suurinpiirtein 1:20 000. Hyvin harva on siis koskaan tavannut Williamsin syndroomaa sairastavan lapsen. On siis ymmärrettävää, että yleisesti tiedetään varsin vähän sairauteen liittyvistä ominaispiirteistä ja -vaikeuksista. Tämän kirjasen tarkoituksena on kertoa tästä harvinaisesta sairaudesta, sekä kuvata pääpiirteittäin niitä vaikeuksia, joita Williamsin syndroomaa sairastavat lapset saattavat kokea. Jokainen yksilö on toki erilainen, eivätkä seuraavassa kuvatut ominaispiirteet ja vaikeudet ilmene kaikissa Williamsin oireyhtymää sairastavissa. Kirjasen sisältö pohjautuu viime vuosikymmenen aikana tehtyyn tutkimukseen. Se osoittaa, että Williamsin syndroomaan liittyy lukuisia tunnusmerkillisiä käyttäytymis- ja psykologisia piirteitä, joiden kautta tätä oireyhtymää sairastavat lapset poikkeavat muista oppimisvaikeuksista kärsivistä lapsista. Seuraavassa annettujen tietojen, neuvojen ja ehdotusten toivotaan olevan hyödyksi Williamsin syndroomaa sairastavien lasten perheille. Williams Syndrome Foundation -säätiöstä1) saa erillistä opettajille kirjoitettua informaatiokirjasta. Halutessaan perheet voivat välittää sen lapsensa kouluun.

OIREYHTYMÄN KUVAUS 

Williamsin oireyhtymä (WS) on geneettisesti määräytyvä sairaus, johon liittyy älyllinen kehitysvammaisuus. Useimmilla sitä sairastavilla lapsilla on ensimmäisen elinvuotensa aikana vakavia ravitsemukseen liittyviä vaikeuksia, esimerkiksi oksentelua, ummetusta ja syömisestä kieltäytymistä. Lapset saattavat olla ärtyisiä ja itkeä todella paljon. He eivät myöskään kasva hyvin. Testeissä on havaittu, että joillakin lapsilla veren kalsiumpitoisuus on kohonnut (lapsuuden hyperkalsemia). Lääkäri määrää nämä lapset vähän kalsiumia ja D-vitamiinia sisältävälle dieetille, minkä jälkeen ravitsemukselliset ongelmat vähenevät - joko nopeasti tai joissakin tapauksissa vähitellen. Monilla lapsilla myös on sairaudelle tunnusmerkilliset keijumaiset kasvonpiirteet (ks. valokuvia), ja heillä on munuais- ja sydänongelmia (sydämen sivuääniä, sydämestä verta kuljettavien pääverisuonten seinämäahtaumia), jotka saattavat olla laadultaan vakavia tai melko lieviä. Joidenkin lasten kohdalla veren kalsiumpitoisuus ei ole korkea, vaikka heillä onkin sairaudelle tyypilliset kasvonpiirteet ja sydänongelmia. Heidän kohdallaan ei ole mitään perusteita vähäkalsiumiselle dieetille.

Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä saattaa olla myös hampaisiin liittyviä poikkeavuuksia, selkä- ja nivelongelmia, kohonnut verenpaine sekä viivästynyt kasvuvauhti, johon liittyy lyhytkasvuisuus ja hento rakenne. Aikuisen keskimääräinen pituus on naisilla 150-155 cm ja miehillä 165-170 cm. Syndroomaa sairastavilla henkilöillä on 7. kromosomissa todettu perimäaineksen puutos (mikrodeleetio), joka häiritsee elastiini-geenin toimintaa. Elastiini on kehon kudosten ja elinten kimmoisuutta lisäävä rakenneproteiini. Sitä on lähinnä valtimoiden seinämissä, keuhkoissa, suolistossa ja ihossa. Vähentynyt tai poikkeava elastiini saattaa selittää joitakin Williamsin syndroomaan liittyviä fyysisiä ja lääketieteellisiä ominaispiirteitä sekä kasvojen erityispiirteet. Useimmat WS-henkilöt ovat ainoita suvussaan. Riski, että vanhemmat saisivat toisen Williamsin syndroomaa sairastavan lapsen, ei ole sen suurempi kuin mitä riski on väestössä keskimäärin. Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden veljien ja sisarten todennäköisyys saada samaa tautia sairastavia lapsia ei ole kohonnut. Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden lapsilla on kuitenkin 50 %:n riski periä sairaus.

Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla on tyypillisesti kehitysviivästymiä sekä erilaisia oppimisvaikeuksia. Ne vaihtelevat lapsesta riippuen lievästä älyllisestä vammasta vaikeaan. Lisäksi heissä ilmenee tunnusmerkillinen taipumusten yhdistelmä ja tiettyjä käytöksen ja persoonallisuuden erityispiirteitä, jotka ovat yhteisiä useimmille tätä syndroomaa sairastaville henkilöille ja jotka erottavat heidät muista oppimisvaikeuksista kärsivistä lapsista. 

WILLIAMSIN OIREYHTYMÄÄ SAIRASTAVIEN LASTEN TAIDOT

•	Oppimisvaikeuksia, jotka vaihtelevat lievistä vakaviin 
•	Suhteellisen hyvät verbaaliset kyvyt 
•	Sujuvan ja artikuloidun puheen tuottaminen kouluikään mennessä, usein myös loputonta jutustelua
•	Havaittavia karkea- ja hienomotoriikan ongelmia 
•	Havaittavia visuospatiaalisia (eli näkemiseen ja avaruudelliseen hahmottamiseen liittyviä) vaikeuksia 

Lapset ovat tyypillisesti hyvin seurallisia, sosiaalisia ja hyväsydämisiä. Kouluikään mennessä useimmat ovat kehittäneet sujuvan ja artikuloidun puhetavan. Heistä on erittäin mukavaa keskustella ja olla vuorovaikutuksessa aikuisten kanssa. He ovat avuliaita ja miellyttämishaluisia. Monet juttelevat lakkaamatta, joskin pinnallisella tasolla, ja usein muodollisella, pikkuvanhalla tavalla stereotyyppisiä lauseita ja kliseitä käyttäen. Heidän saattaa olla erityisen vaikeata odottaa puheenvuoroa ja pysytellä asiassa keskustelun kuluessa. Monella lapsella puheen ymmärtämiskyky ei ole yhtä hyvä kuin ilmaisukyky, joten hänen oman puheensa taso ja erittäin kehittynyt sosiaalisuus saattavat luoda sen harhakäsityksen, että lapsi on paljon kyvykkäämpi kuin mitä hän todellisuudessa on. Suhteellisen hyvän puhetaidon vastapainona monilla lapsilla on visuospatiaalisia (eli avaruudelliseen hahmottamiseen liittyviä) ongelmia ja vaikeuksia karkea- ja hienomotorisessa koordinaatiossa. Tästä syystä he usein oppivat istumaan ja kävelemään tavallista hitaammin, ja toiminnot, kuten pyörällä ajaminen, vaatekappaleiden napittaminen, saksilla leikkaaminen ja kynän pitäminen kädessä saattavat olla erityisen vaikeita. Syndroomaa sairastavilla on usein huono ryhti, kömpelö kävelytapa ja niveljäykistymiä. Motoristen ja hahmottamisongelmiensa vuoksi he myös saattavat pelätä korkeita paikkoja ja olla epävarmoja selviytymisestään portaissa ja epätasaisilla pinnoilla, kuten ruohikossa ja sora- tai hiekkatiellä.

Monet lapsista ovat yliaktiivisia, ja heidän on vaikeata istua paikoillaan ja keskittyä lyhyeksikään hetkeksi annettuun tehtävään. Toisaalta he saattavat lumoutua tietyistä esineistä ja aiheista siinä määrin, että niistä kehittyy päähänpinttymiä, joiden parissa he viettävät suuren osan ajastaan. Monet ovat erittäin ystävällisiä (suorastaan yliystävällisiä) aikuisia kohtaan ja hakeutuvat näiden seuraan. Heidän saattaa olla vaikeata ystävystyä ikätovereidensa kanssa ja ylläpitää solmimiaan ystävyyssuhteita, sillä usein he onnistuvat tavalla tai toisella suututtamaan kumppaninsa. 

WILLIAMSIN OIREYHTYMÄÄ SAIRASTAVIEN LASTEN KÄYTTÄYTYMINEN

•	Yliaktiivisuus
•	Lyhytjänteisyys
•	Sosiaalisuus ja seurallisuus
•	Yliystävällisyys aikuisia kohtaan
•	Liiallinen huolestuneisuus
•	Esineisiin / aiheisiin liittyvät päähänpinttymät
•	Yliherkkyys äänille
•	Korkeiden paikkojen / epätasaisten pintojen pelko

Williamsin syndroomaa sairastavan lapsen persoonallisuutta kuvataan usein ahdistuneeksi. Lapsi tuntee myös liiallista huolta itsestään ja muista. Nukkumiseen sekä ulostamiseen ja virtsaamiseen liittyvät ongelmat ovat melko yleisiä. Monet ovat myös yliherkkiä erilaisille äänille, kuten kovaäänisille pamauksille, kättentaputuksille ja naurulle. He saattavat jännittyä ja muuttua pelokkaiksi kuullessaan tai ennakoidessaan tällaisia ääniä.

Toki jokainen lapsi on omanlaisensa, eivätkä kaikki nämä ominaispiirteet ilmene samanlaisina kaikissa Williamsin syndroomaa sairastavissa lapsissa. Viime vuosina Williamsin syndroomaa sairastavien lasten ja aikuisten parissa tekemämme tutkimus kuitenkin osoittaa, että monilla heistä on näitä vaikeuksia, ja että elleivät vanhemmat ajoissa ryhdy toimenpiteisiin niiden suhteen, ne saattavat hankaloittaa lasten elämää vielä heidän aikuistuttuaankin. Tästä syystä rohkaisemme vanhempia ja opettajia tunnistamaan nämä vaikeudet ja etsimään niihin ratkaisuja lapsen elämän mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Seuraavilla sivuilla kuvaamme näitä vaikeuksia yksityiskohtaisesti. Samalla ehdotamme tapoja ohjata lasta eri osa-alueilla. Kuvatut menetelmät ja lähestymistavat ovat käytännössä koeteltuja; niiden avulla hyvinkin erilaiset lapset ovat selviytyneet vaikeuksistaan. Ne soveltuvat käytettäviksi kenen lapsen kanssa tahansa.

SYÖTTÄMIS- JA SYÖMISVAIKEUDET

Ravitsemusvaikeuksia, joihin lukeutuvat oksentaminen ja syömisestä kieltäytyminen, ilmenee yleensä ensimmäisinä elinkuukausina, ja ne ovat yksi sairauden varhaisimmista oireista. Jos verikoe paljastaa, että lapsella on korkea kalsiumtaso, vaihdetaan ruokavalio vähän kalsiumia ja D-vitamiinia sisältäväksi dieetiksi. Hänelle myös mahdollisesti suositellaan vähäkalsiumista maitovalmistetta (Locasol). Ajan myötä ravitsemusongelmat vähenevät ja häviävät.

Joissain tapauksissa nielemis- ja puremisongelmia on kuitenkin edelleen. Lapselle saattaa olla vaikeata syöttää mitään muuta kuin hienojakoista dieettiruokaa. Ja lapsi joka ei huoli kuin hienojakoista ruokaa, ei opi koskaan pureskelemaan! Kannattaa ensin kokeilla hyvin pieniä paloja ja siirtyä vähitellen hieman suurempiin suupaloihin hienojakoisen, soseutetun ruuan joukossa. Ruuasta voidaan myös pikkuhiljaa tehdä paksumpaa. Hienojakoiseen ruokaan voidaan lisätä pieniä rippusia jauhelihaa tms. Pikkuhiljaa voidaan siirtyä helposti pureksittavaan ruokaan, kuten kalapuikkoihin ja keittoihin. Vanhemmat voivat halutessaan hakea (lastenlääkärin, paikallisen Child Development Centre - tai Child Health Centre -keskuksen kautta) apua psykologilta tai puheterapeutilta, jonka ohjauksessa voidaan aloittaa syömisharjoitusohjelma, jossa painopiste on imemis-, nielemis- ja puremistaidoissa.

Lapsen veren kalsiumpitoisuuden vakaannuttua tietyn ajan kuluessa lastenlääkäri kehottaa lopettamaan lapsen vähäkalsiumisen dieetin. Tämän jälkeen ravitsemus ei useiden lasten kohdalla ole enää ongelma. Jotkut lapset ovat dieetin jälkeen kuitenkin edelleen nirsoja syömään. He saattavat kieltäytyä syömästä muuta kuin vain hyvin yksipuoliseen valikoimaan kuuluvia ruokia. Tällaiset omintakeiset ruokavaliot saattavat aiheuttaa hankaluuksia, sillä lapsen esimerkiksi oletetaan syövän tavallisia kouluaterioita aloittaessaan koulunkäynnin. Koska tässä vaiheessa ei ole mitään lääketieteellistä perustetta ruokavaliorajoituksille, lasta tulisi rohkaista kokeilemaan ja syömään erilaisia ruokia. Yksi mahdollinen menetelmä, jota vanhemmat voivat käyttää, on vaatia lasta syömään yhden lusikallisen sellaista ruokaa, jota hän ei tavallisesti syö. Tämän jälkeen lasta kehutaan ja hänet palkitaan lempiruualla ja mahdollisesti myös suosikkilelulla. Menetelmä on sopusoinnussa sen tietämyksen kanssa, mitä meillä on toivottavan käyttäytymisen palkitsemisen periaatteista. Kun toivottavaa käytöstä seuraa välitön palkitseminen, on toivotun käyttäytymisen toistuminen todennäköisempää. Vähitellen lasta tulisi vaatia syömään isompia määriä sellaisia ruokia, joista hän ei pidä, minkä jälkeen hän saa suosikkiruokiaan ja muita palkintoja. Ennemmin tai myöhemmin lapset itse asiassa alkavat nauttia uusien ruokien syömisestä unohtaen aiemman inhonsa niitä kohtaan.

Joillekin lapsille tulee tavaksi oksentaa aterioilla, jos heidät pakotetaan syömään ruokia, joista he eivät pidä. On myös mahdollista, että he oksentamalla tavoittelevat vanhempiensa huomiota. Oksentaminen saattaa johtua myös ahdistuksesta tai stressistä. Jos oksentamiselle ei ole löydettävissä mitään fyysistä syytä, kannattaa vanhempien olla tiukkoja ja pidättäytyä myötätunnon ja huomion osoittamisesta lapsen oksentaessa (lasta voidaan myös vaatia osallistumaan jälkien siivoamiseen, jos tämä siihen kykenee). Jos lapsi ei oksenna aterioilla, eikä muulloinkaan päivän kuluessa, hänet tulee palkita kehuilla sekä leluilla tai ruuilla, joista hän pitää. Toisessa menetelmässä vähennetään aterioiden stressaavuutta siten, että lapsen annetaan syödä täsmälleen niin paljon tai niin vähän kuin hän haluaa. Menetelmä perustuu siihen teoriaan, että lapsi syö, jos hän on nälkäinen. Tämä lähestymistapa toimii luonnollisesti vain silloin, kun lapselta evätään makeiset, keksit ja välipalat. Jotkut lapset kuolaavat ja tarvitsevat aikuista muistuttamaan säännöllisin väliajoin, että suu tulee sulkea ja että sen jälkeen pitää niellä. Jälleen palkitsemissysteemi saattaa toimia lisäkannustimena, jos lasta palkitaan hänen onnistuttuaan olemaan entistä pidemmän ajanjakson kuolaamatta.

NUKKUMISVAIKEUDET

Joillakin Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla on nukahtamisvaikeuksia. He saattavat myös herätä yöllä itkemään tai siirtyä vanhempiensa sänkyyn. Nämä ongelmat eivät todellakaan koske vain Williamsin syndroomaa. Kuten lasten kanssa yleensäkin, nämä pulmat voivat mutkistua ja pitkittyä: vanhemmat helposti löytävät itsensä yö toisensa perään lohduttamasta lasta tai saattamasta tätä vanhempien sänkyyn. Vaikeuksien selättäminen edellyttää tiukkaa ja johdonmukaista asennetta. Joka ilta toistuvat rutiinit saattavat olla ratkaisu, jos lapsen nukahtaminen kestää kauan, ja jos hän tuon tuostakin kutsuu vanhempaansa tai vaatii tämän läsnäoloa ennen nukahtamistaan. Heti kun lapselle on kerrottu, että hänen on aika mennä nukkumaan (mieluiten samaan aikaan joka ilta) häntä avustetaan iltatoimissa, minkä jälkeen hänet peitellään sänkyyn. Lapselle voidaan lukea iltasatu tai laulaa laulu. Tämän jälkeen hänelle kerrotaan päättäväisesti, että on aika nukahtaa, ja että nyt äiti/isä lähtee huoneesta. Vanhemmat voivat antaa lapsen yökaveriksi tämän lempipehmolelun. Huoneeseen kenties jätetään valo. On myös mahdollista käyttää himmennintä, jolla valon kirkkautta voidaan säätää pienemmälle lapsen tottuessa hämärään. Kun lapsen luota on lähdetty, on pyrittävä johdonmukaisuuteen: lapsen huutoihin ja itkuun ei tule vastata, eikä makuuhuoneeseen tule palata. Aika, jonka kuluessa vanhemman on pidättäydyttävä vastaamasta lapsen itkuun ja huutoihin, saattaa tuntua iäisyydeltä. Mutta jos ajankulua seuraa kellosta, huomaa kuluneen ajanjakson olleen yllättävän lyhyt. Vähitellen aika lyhenee entisestään. Jos lapsi nousee sängystä ja tulee vanhempiensa luokse, hänet tulee joka kerta reippaasti palauttaa takaisin sänkyyn, ja huoneesta pitää lähteä niin pian kuin mahdollista.

Lapselle tulee antaa tunnustusta hänen käyttäytyessään toivotulla tavalla. Yksityiskohtainen palaute käyttäytymisestä on tärkeää. Kun lapsi on tarpeeksi vanha ymmärtämään asian, käyttöön voidaan ottaa "tähtikartta", johon aamulla liimataan paperitähti tai tarra palkkioksi, jos lapsi meni ongelmitta nukkumaan edellisenä iltana. Näin molemmat - sekä vanhemmat että lapsi - tulevat kirjanneeksi tietoja jatkuvasti edistyvästä kehityksestä. 

Jos lapsi herää yön aikana ja itkee tai huutaa vanhempiaan, tulee jälleen kerran vaatia, että hän palaa takaisin sänkyynsä. Tätä ennen pitää toki varmistaa, että lapsi on kunnossa. Kutsuhuutoihin ei tämän jälkeen tule reagoida. Jos lapsi tulee vanhempiensa huoneeseen, hänet ohjataan heti takaisin sänkyynsä. Tämän jälkeen lapsen huoneesta poistutaan mahdollisimman nopeasti.

Nukkumisvaikeuksien voittamiseksi on tärkeätä olla päättäväinen ja johdonmukainen. Lapsen vaatimuksille ei tule antaa periksi. Tämä ei ole aina helppoa! Muutamia edellä kuvatuista menetelmistä on helpointa soveltaa niiden lasten kohdalla, jotka jo ymmärtävät puhetta. Nuorempien lasten ja vauvojen kohdalla saatetaan tarvita muita menetelmiä. Jos nukkumisongelmat eivät heltiä, voidaan neuvoa kysyä terveydenhoitajalta2), yleislääkäriltä tai lastenlääkäriltä. On myös mahdollista pyytää lähete uniklinikalle (Sleep Clinic), paikalliseen kliinisten lastenpsykologien palveluita tarjoavaan yksikköön (Child Clinical Psychology Service) tai Child Guidance Clinic -perheneuvolaan. J. Douglas ja N. Richman ovat kirjoittaneet aiheesta kirjan nimeltä "My Child Won't Sleep" (Penguin Books, 1984).

SIISTEYSKASVATUS

Vuoteenkastelu ja tuhriminen jatkuvat usein vielä esikoulu- ja kouluvuosina. Jo siisteiksi oppineillakin lapsilla niistä saattaa uudestaan tulla ongelmia, jotka pahenevat, jos lapsi on rauhaton tai kiihtyy. Hyvin suunnitellun ohjelman avulla useimmat lapset oppivat siisteiksi hyvissä ajoin ennen koulua. Jos taantumista on tapahtunut, he voivat ohjelman avulla oppia uudestaan kuiviksi tai siisteiksi.

Useimmat lapset oppivat siisteiksi menetelmällä, johon sisältyy jäljittelyä, pyrkimystä vanhempien miellyttämiseen sekä hyvää tuuria. Mutta ellei lapsi edisty siistiksi opettelussa tavalliseen tapaan, vanhemmat saattavat lapsen täytettyä 3 - 5 vuotta päättää systemaattisempaan siisteyskasvatusmenetelmään siirtymisestä. Kun lapsen siisteyskasvatukseen päätetään ryhtyä, hänelle ei enää laiteta vaippoja. Aluksi hänet viedään vessaan säännöllisin väliajoin (puolen tunnin tai tunnin välein) ja häntä rohkaistaan istumaan vessanpöntöllä tai potalla useita minuutteja. Hänelle annetaan tunnustusta vessassa käynnistä ja mahdollisesti myös suosikkilelu tai uusi tähti tähtikarttaan. ”Musiikkipotan”3) käyttäminen saattaa lisätä lapsen kiinnostusta potalla käymistä kohtaan, ja se mahdollisesti myös saa hänet kiinnittämään huomionsa siihen, mitä hänen on tarkoitus tehdä. Kun lapselle sattuu vahinko, hänelle tulee ilmaista, ettei se ole toivottavaa. Lasta ei kuitenkaan tule rangaista. Lapsen ehkä halutaan auttavan jälkien siistimisessä ja housujen pesemisessä. Jos tämä menetelmä toimii, eikä lapsi kastele tai tuhri housujaan vessakäyntien välillä, voidaan käyntien väliä vähitellen pidentää. Hänet opetetaan sanomaan ”vessa” tai jokin muu vastaava sana, tai eleellä ilmaisemaan tarpeensa käydä vessassa. Ajan myötä useimmat lapset oppivat ilmoittamaan tarpeestaan tai menemään itse vessaan, kun heillä on vessahätä.

Yllä kuvattu tavan harjaannuttamismenetelmä ei ehkä toimi jokaisen lapsen kohdalla. Ellei vahinkojen määrä näytä vähenevän, kun menetelmää on kunnolla kokeiltu (mahdollisesti useita viikkoja tai kuukausia), saatetaan tarvita muita menetelmiä. Yksi mahdollinen menetelmä on ”housuhälytin”4). Se käsittää sensorin, joka on kytketty lapsen alushousuihin kiinnitettyyn alustaan. Sensori on yhteydessä pieneen hälyttimeen, joka voidaan kiinnittää lapsen vaatetukseen. Hälytin laukeaa, jos alusta alkaa kostua lapsen pissasta. Tällöin lapsi joko ohjataan vessaan tai häntä muistutetaan, että on mentävä vessaan pissaamaan loput. Tämän tekniikan avulla lapsi tulee tietoisemmaksi rakkonsa toiminnasta. Samalla hän myös oppii kontrolloimaan sitä paremmin. Tekniikkaa on käytetty menestyksellisesti moniin eri-ikäisiin lapsiin. Vanhemmat saattavat olla huolissaan siitä, että Williamsin syndroomaa sairastavat äänille yliherkät lapset voivat järkyttyä hälyttimen äänestä. Tunnetaan kuitenkin monia Williamsin syndroomaa sairastavia lapsia, jotka ovat ongelmitta käyttäneet mainittua laitetta. Mutta jos pelkää, että hälyttimen melu saattaisi olla lapsen kannalta ongelmallista, hänen kannattaa antaa leikkiä hälyttimellä. Lapsi saattaa tottua hälyttimen ääneen, jos hän kuuntelee sitä muutaman päivän, ennen kuin sitä aletaan käyttää siisteyskasvatuksessa. Terveydenhoitaja2) tai yleislääkäri voi ohjata lapsen paikalliselle klinikalle tai psykologille, jolta saa housuhälyttimen sekä ohjeita sen käytöstä. On myös mahdollista, että kokeiltavaksi ehdotetaan jotain muuta menetelmää. On muistettava, että virtsaelinten tulehdukset saattavat noidankehämäisesti aiheuttaa kausia, jolloin lapsi kastelee usein. Lapsi tulisikin tällöin tarkistuttaa yleislääkärillä virtsatietulehduksen varalta. Tärkeää on huomioida myös se seikka, että Williamsin syndroomaa sairastavat lapset joutuvat virtsaamaan useammin kuin muut lapset, joten heille tulisi aina tarvittaessa tarjota mahdollisuus mennä vessaan.

Jos lapsi kastelee yöllä sänkynsä, käyttöön voitaisiin ottaa "tähtikartta" eli tarrapohja, johon aina, kun lapsi ei edellisenä yönä ole kastellut sänkyään, kiinnitetään tähtitarra palkkioksi. Samalla lasta myös kehutaan asiasta. Tämä menetelmä voi osoittautua erittäin tehokkaaksi, varsinkin jos sen yhteydessä sovelletaan menetelmää, jossa lapsi kannetaan vessaan useita tunteja nukahtamisen jälkeen. Lapsen pysyessä kuivana pidempään vessaan kantamista voidaan asteittain aikaistaa, kunnes se osuu nukkumaanmenoajankohtaan. Mikään menetelmä ei toimi heti, ja saattaakin kestää useita viikkoja tai kuukausia, ennen kuin kuvattu strategia tuottaa tulosta. Toinen vuoteenkasteluongelman poistamiseen käytetty menetelmä on ”vuoteenkasteluhälyttimen”5) käyttö (ks. edellä). Jos lapsen sängyllä oleva alusta kastuu, hälytin laukeaa, ja tällöin lapsi herää ja lakkaa pissaamasta. Tässä vaiheessa vanhemman tulisi ohjata lapsi vessaan ja asettaa hälytys uudestaan. Hälytysmenetelmän käytön yhteydessä lasta voidaan palkita. Lapselle annetaan tunnustusta ja leluja tai tähtiä merkiksi kuivista öistä.

Rakon kontrolloimista opetettaessa päästään joskus epäsuorasti tuloksiin myös ulostamisen hallinnassa. Jos tuhriminen on usean viikon tai kuukauden kuluttua edelleen ongelmana, lasta kannattaa rohkaista vessanpöntölle tai potalle useaksi minuutiksi tai pidemmäksikin aikaa silloin, kun suolen toimiminen on todennäköistä (esimerkiksi aterioiden jälkeen). Lasta on hyvä kehua ja palkita, kun ulostaminen pönttöön tai potalle onnistuu. Housujen tuhrimisesta ei saa olla vihainen, joskin lapselle tulee tehdä selväksi, ettei tuhriminen ole toivottavaa. Lasta voidaan myös vaatia auttamaan jälkien siivoamisessa ja housujen pesemisessä. Muita vessakäynnin yhteydessä opetettavia asioita ovat pukeutuminen ja riisuutuminen, pyyhkiminen, vessanpöntön vetäminen sekä käsienpesu. Ummetus saattaa olla tuhrimista vaikeuttava tekijä. Tällöin on erityisen tärkeätä varmistaa, että lapsella on tasapainoinen ruokavalio, johon sisältyy runsaasti kuitua, hedelmiä, vihanneksia ja nesteitä. Yleis- tai lastenlääkärin on ehkä tutkittava lapsi mahdollisen ummetuksen selvittämiseksi. Peräsuoli ja paksusuoli ovat saattaneet tukkeutua kovettuneista ulosteista. Ne on poistettava, ennen kuin lasta voidaan harjoittaa suolentoiminnan hallintaan.

Terveydenhoitajalta2) tai lastenpsykologilta voidaan tiedustella, mikä menetelmä soveltuisi parhaiten lapsen siisteyskasvatukseen. Jos lapsi on päiväkodissa, leikkiryhmässä tai koulussa, kannattaa sen henkilökuntaa kutsua mukaan yhteispalaveriin. Näin hoitajat/ohjaajat/opettajat voivat tehdä yhteistyötä lapsen vanhempien kanssa, mikä mahdollistaa myös yhdenmukaisen harjaannuttamismenetelmän käytön.

PUKEMINEN

Pukeutuminen ja riisuutuminen edellyttävät lihasten koordinointia ja suunnittelua. Juuri nämä asiat saattavat olla Williamsin syndroomaa sairastaville lapsille vaikeita. Lapsi saattaa tarvita apua pukiessaan, vaatteita napittaessaan, kengännauhoja sitoessaan jne. Koska aamut yleensä ovat kiireisiä, vanhemmista usein on ajan säästämiseksi kätevämpää hoitaa lapsen pukeminen kokonaan. Tästä saattaa tulla tapa, ei ainoastaan Williamsin syndroomaa sairastavan lapsen, vaan kenen lapsen kohdalla tahansa. Kuitenkin lapsi tarvitsee kannustusta kasvaakseen itsenäiseksi toimijaksi, oppiakseen tekemään asioita omin päin. Niinpä häntä voidaan vähitellen innostaa suorittamaan yhä useammat pukeutumisvaiheet itsenäisesti. Hänelle voidaan esimerkiksi ensin opettaa, miten housut vedetään ylös, minkä jälkeen häntä autetaan vaatekappaleiden napittamisessa tai vetoketjun vetämisessä.

Pukeutumista voidaan harjoitella muinakin aikoina päivästä, ei ainoastaan aamun hektisinä hetkinä, jolloin aikaa ei ole koskaan liikaa. On hyödyllistä jakaa pukeutumisen tapaiset toiminnot osavaiheisiin ja opettaa lapselle aina yksi vaihe kerrallaan. Jos lapselle on tarkoitus opettaa esimerkiksi sukkien pukemista, voidaan sukka vetää lapsen jalkaan nilkkaa myöten ja opettaa sitten lasta vetämään sukanvarsi kunnolla ylös. Kun lapsi suoriutuu tästä vaiheesta, siirrytään seuraavaan vaiheeseen: sukka vedetään puoleenväliin kantapäätä, ja sen jälkeen lapselle opetetaan, miten sukka vedetään kantapään yli ja sukanvarsi ylös. Seuraavassa vaiheessa sukka vedetään kantapäähän, sitten jalkapöytään, sitten juuri ja juuri varpaiden yli - ja näin lapsi saadaan joka vaiheessa vetämään sukkaa aina edellistä vaihetta pidemmän matkan. Sitten sukat voidaan ojentaa lapselle, ja lopulta ne voidaan jättää vuoteelle tai tuolille. Näin lapsi oppii tarttumaan yhteen sukkaan kerrallaan, laittamaan sen oikein jalkaansa ja vetämään sukanvarren ylös. Napittamisen opettelussa saattaa olla avuksi, jos lasta innostetaan harjoittelemaan napittamista irrallisilla vaatekappaleilla, joita ei ole puettu päälle. Nappilista nappeineen ja nepinreikineen voidaan leikata irti vanhasta paidasta tai villatakista ja antaa se lapselle, jotta tämä voi harjoitella niillä. Kengännauhojen solmimista voidaan samaan tapaan harjoitella irrallisilla kengillä. Myös siitä on hyötyä, että lapselle annetaan sanallisia vinkkejä. Kun lasta esimerkiksi opetetaan sitomaan kengännauhansa, häntä voidaan ohjata antamaan itse itselleen ohjeita koko toiminnon ajan. Tähän päästään esimerkiksi sanomalla ääneen ”laita nauhat ristiin”, "vedä nauha reiän läpi” ja ”kiristä” lapsen suorittaessa kutakin vaihetta. Näin lapsi oppii sanoja ja pystyy ohjeistamaan itseään tehtävää suorittaessaan. Monissa nykyaikaisissa jalkineissa ja vaatteissa käytetään kengännauhojen, nappien ja vetoketjujen sijasta todella käteviä Velcro-solkia. Niiden ansiosta lasten on paljon helpompi riisua ja pukea vaatteitaan, mikä puolestaan maksimoi lapsen itsenäisyyden.

SOSIAALISET SUHTEET 

Joidenkin Williamsin syndroomaa sairastavien lasten on vaikeata ystävystyä ikätovereidensa kanssa, eivätkä he osoita olevansa kiinnostuneita leikkimisestä ja vuorovaikutuksesta heidän kanssaan. Nuoriksi aikuisiksi vartuttuaan heidän vaikeutensa solmia ystävyyssuhteita muiden ikäistensä kanssa ja ylläpitää niitä tulee yhä ilmeisemmäksi. Se saattaa myös aiheuttaa suurta turhautumista sekä heille itselleen että heidän perheilleen. Toisaalta he rakastavat aikuisten seuraa, ovat helliä ja miellyttämishaluisia. Usein he hakeutuvat aikuisseuraan voidakseen keskustella heidän kanssaan. Samalla heiltä usein jäävät tiedostamatta sosiaalista kanssakäymistä määrittävät ”kirjoittamattomat” lait, eivätkä he tunnista niitä sosiaalisia rajoituksia, jotka muille ovat itsestäänselvyyksiä. Niinpä WS-lapset saattavat lähestyä tuntemattomia yliystävälliseen ja tuttavalliseen tapaansa ja lähteä seuraamaan heidän kintereillään. Ymmärrettävästi vanhempien suurimpana huolenaiheena saattaa olla lapsen liiallinen luottavaisuus, sekä mahdollisuus, että joku voisi käyttää lasta hyväksi, ellei tätä koko ajan seurata ja valvota.

Aikuisystävät ja -sukulaiset eivät aina osaa suhtautua Williamsin syndroomaa sairastavaan lapseen oikein, ja toisinaan he saattavat hemmotella häntä tai kohdella häntä kuin vauvaa. On tärkeää pyrkiä valistamaan aikuisystäviä ja -sukulaisia siten, että nämä osaisivat suhtautua lapseen oikein. Toisaalta tärkeää on myös suvaitsevaisuus ja kärsivällisyys lapsen käyttäytyessä jollain ennalta arvaamattomalla tavalla.

Se, miten Williamsin syndroomaa sairastavia lapsia voi auttaa luomaan ja ylläpitämään ystävyyssuhteita ikätovereihinsa, on monimutkainen kysymys. Erityisesti murrosikään tultuaan lapset ovat usein vastahakoisia seurustelemaan vammaisten ihmisten kanssa. Toisaalta he eivät kenties pysty ystävystymään ”normaalien” nuorten kanssa, joilla ei useinkaan ole tarpeeksi kärsivällisyyttä heidän suhteensa. Pienen lapsen ystävyyssuhteita voidaan edistää kutsumalla kotiin koulukavereita ja järjestämällä heille pelejä ja valvomalla niitä. Ohjelmaan voisi ottaa lautapelejä, pallopelejä sekä nukeilla, autoilla tms. leikittäviä mielikuvitusleikkejä. Vanhemmat ja koulun henkilökunta voivat opettaa lapsille sosiaalisia taitoja, kuten oman vuoron odottamista ja yhdessä toimimista. Monet vanhemmat myös huomaavat lastensa mainiosti sopeutuvan järjestettyihin ja valvottuihin lasten harrastusryhmiin, kuten esimerkiksi partioon tai luontokerhoon. Tämäntapaiset harrastusryhmät usein vetoavat lasten seuralliseen ja ulospäin suuntautuneeseen luonteeseen.

Lapsen vapaa-aikaa joutuu ehkä myöhemminkin aktiivisesti järjestelemään, sillä lapsi ei välttämättä toimi itse aloitteentekijänä. Monista vanhemmista tuntuu siltä, että elleivät he aktiivisesti järjestä retkiä ja toimintaa WS-nuorilleen, nämä jäävät tyytyväisinä kotiin katselemaan televisiota tai kuuntelemaan musiikkia. Tietoja paikallisista eri vammaisryhmiin kuuluvien lasten ja aikuisten kerhoista ja urheiluseuroista saa mahdollisesti lapsen koulusta tai paikallisesta Child Development Centre -keskuksesta, sosiaalitoimistosta11) tai terveydenhoitajalta2). Kerhot järjestävät usein valvottuja retkiä, urheilua ja muita sosiaalisia toimintoja, joissa Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt voivat säännöllisesti tavata muita.

Monet organisaatiot järjestävät valvottuja lomia vammaisille lapsille ja aikuisille, ja usein näitä lomia varten voidaan hakea taloudellista tukea. Paikallisesta sosiaalitoimistosta11) tai lapsen koulusta saa tietoja näistä mahdollisuuksista. Myös Williams Syndrome Foundation -säätiö järjestää vuosittain lomia Williamsiin syndroomaa sairastaville lapsille ja aikuisille (sekä ilman heidän perheitään että perheiden kera). Lisätietoja saa lähettämällä sähköpostiviestin lomakoordinaattori Dave Robertsille osoitteeseen: DavRob.WSF@btinternet.com 6)

Joidenkin perheiden lapset käyttävät aika ajoin paikallisen sosiaalitoimiston11) järjestämää ympärivuorokautista tilapäishoitoa. Tällöin lapsi voi säännöllisin väliajoin viettää useita päiviä tai viikkoja joko jonkun toisen perheen parissa tai paikallisessa asuntolassa tai asumisyksikössä. Vanhemmat voivat kerätä voimia ja samalla lapselle tarjoutuu tilaisuus tavata uusia ihmisiä ja nauttia uusista kokemuksista. Sosiaalitoimistosta11) vanhemmat saavat tietoja eri mahdollisuuksista. Heidän tulee kuitenkin pitää mielessään, että tilapäishoitopalvelut ja niiden saatavuus vaihtelevat eri alueilla.

On korostettava, että joillakin Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä on vaikeuksia suhteiden solmimisessa muihin ihmisiin, toisilla niitä taas ei ole. Päinvastoin, monet Williamsiin syndroomaa sairastavat lapset ja aikuiset ovat ystävällisen ja seurallisen luonteensa sekä herkkyytensä ja muista välittävän suhtautumisensa vuoksi suosittuja ja erittäin pidettyjä. He solmivat lämpimiä ystävyyssuhteita oman perheen ulkopuolellakin.

MITEN SUHTAUTUA WILLIAMSIN SYNDROOMAA SAIRASTAVAN LAPSEN YLIYSTÄVÄLLISYYTEEN

Ajatus siitä, että lapsen ystävällisille yrityksille lähestyä aikuisia tulisi asettaa rajat, saattaa tuntua epäreilulta. Jos lasta kuitenkin rohkaistaan tällaiseen vuorovaikutukseen tuntemattomien kanssa, siitä saattaa myöhemmin aiheutua vakavia ongelmia. Monet kriisit ovat vältettävissä katsomalla eteenpäin ja ennakoimalla tulevaisuuden tarpeet.

1.	Kun lapsi tapaa jonkun tutun tai kun hänelle esitellään uusi henkilö, lapselle tulisi OPETTAA, miten kyseistä henkilöä TERVEHDITÄÄN ASIALLISESTI. Lapsi tulisi myös saada luopumaan tavasta halata ja suudella kaikkia tapaamiaan henkilöitä.

2.	Sosiaalisia tilanteita voidaan HARJOITELLA lapsen kanssa koulussa ja kotona. Voidaan esimerkiksi leikkiä, että vanhempi on aikuinen ystävä, jonka tervehtimistä lapsen annetaan harjoitella. Lapselle voidaan ESITTÄÄ sopivia tervehtimistapoja ja kehottaa häntä JÄLJITTELEMÄÄN. Asianmukaisesta käytöksestä tulee antaa TUNNUSTUSTA. 

3.	Lapselle voidaan opettaa yksinkertaisia sääntöjä, kuten ettei saa seistä liian lähellä toisia henkilöitä eikä tuijottaa. VIDEO- ja ROOLILEIKKITEKNIIKOITA voidaan hyödyntää tässä yhteydessä.

4.	Vanhempien ja opettajien tulisi mahdollisimman varhaisessa vaiheessa saada lapsi LUOPUMAAN tavasta lähestyä tuntemattomia ihmisiä. Lapsen pyrkiessä tuntemattoman henkilön seuraan vanhempien ja hoitajien tulisi ilmaista tyytymättömyytensä ja tiukkaan sävyyn nuhdella lasta.

LEVOTTOMUUS

Williamsin syndroomaa sairastavia lapsia kuvataan usein liiallisen huolestuneiksi. Heidän ajatellaan myös helposti joutuvan suunniltaan, jos he kohtaavat arvostelua tai turhautuvat. Lapset huolehtivat ylen määrin perheidensä, omasta ja jopa tuntemattomien terveydestä ja hyvinvoinnista sekä oudoista tilanteista ja kaikenlaisista kuvitelluista onnettomuuksista. Tällainen huolehtiminen ja herkkyys muiden ihmisten tarpeille saattaa olla hellyttävä ominaisuus heidän persoonallisuudessaan. Se ehkä saa ihmiset suhtautumaan heihin myötämielisesti. Mutta toisaalta se saattaa tarkoittaa myös sitä, että Williamsin syndroomaa sairastava lapsi jatkuvasti hakee huomiota ja turvaa ympärillään olevista ihmisistä. Vanhempien ja muiden aikuisten kannattaa pyrkiä löytämään kultainen keskitie lasta lohduttaessaan ja rauhoittaessaan. Ei ole viisasta hössöttää liikaa, sillä se voi helposti vahvistaa ja pahentaa lapsen levottomuutta ja huolekkuutta. Vanhemmista saattaa tuntua siltä, että he viettävät suuren osan ajastaan lohduttaen lastaan ilman, että tämän ilmaisema levottomuus yhtään vähenisi. Tässä tapauksessa kannattaa ehkä ottaa käyttöön seuraavanlainen strategia:

•	Lapsen lohduttamiseen käytetylle ajalle asetetaan tietty aikaraja. Voidaan esimerkiksi tehdä päätös, että yksi tai kaksi minuuttia riittää levottoman lapsen rauhoittamiseen.

•	Kun lapsen rauhoittamiseen on käytetty tämä aika, siirrytään toiseen keskustelunaiheeseen tai toimintoon.

•	Tällä tavoin aikuinen reagoi lapsen levottomuuteen lohtua ja turvaa tarjoten, rajaten kuitenkin samalla tapahtuman kestoa määrättyyn aikarajaan. Näin menetellen ei pääse syntymään taas uutta tapaa hakea aikuisen rajatonta huomiota.

Herkkyytensä vuoksi Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt ovat alttiita stressille ja epävarmoja muiden ihmisten vaatimusten suhteen. Heidän saattaa olla erittäin vaikeata tulla toimeen liian vaativiksi kokemissaan ympäristöissä. Jos lapsi vaikuttaa tavallista hermostuneemmalta tai ahdistuneemmalta, on tärkeää tehdä havaintoja hänen koti- ja kouluympäristöstään ja varmistaa, etteivät lapselle asetetut vaatimukset ole ylimitoitettuja. Yleisesti ottaen Williamsin syndroomaa sairastavat lapset pärjäävät parhaiten, kun heillä on asioiden ennakoimista helpottava aikataulu ja säännölliset rutiinit. Jos toimintoihin tai rutiineihin tulee muutoksia, niitä kannattaa valmistella etukäteen. Stressiä ja ennakoivaa ahdistusta voidaan usein vähentää valmistelemalla lasta ajoissa muutoksiin, vaikeisiin tehtäviin tai tapahtumiin, käymällä läpi niiden yhteydessä kohdattavia vaikeuksia ja keskustelemalla mahdollisista seuraamuksista.

PÄÄHÄNPINTTYMÄT, PAKKOMIELTEET JA STEREOTYYPPINEN KÄYTTÄYTYMINEN

Williamsin syndroomaa sairastavat lapset ja aikuiset kehittävät usein voimakkaan kiinnostuksen ja päähänpinttymiä tiettyihin asioihin (kuten hyönteisiin, autoihin tai sähkövempaimiin), aiheisiin (onnettomuuksiin ja uutisten väkivaltaan, sairauksiin, tulevaisuuden tapahtumiin, kuten syntymäpäiviin ja lomiin jne.) tai tiettyihin ihmisiin (koulun henkilökunnan tiettyyn jäseneen, televisiojulkkikseen tai naapuriin). He usein viettävät suuren osan ajastaan näiden aiheiden parissa, ja aiheet myös toistuvat jatkuvasti heidän puheissaan. On parasta, jos pystyy katkaisemaan tällaisen pakkomielteen kehittymisen heti alkuunsa. Eli jos on syytä epäillä, että tietynlaisesta käytöksestä on tulossa pakkomielteinen, lapsen huomio kannattaa yrittää kiinnittää muualle ja johdatella hänet uusiin puuhiin ja harrastuksiin. Jos päähänpinttymät ovat jo päässeet vakiintumaan, ne kannattaa yrittää pitää hyväksyttävissä rajoissa. Jos lapsella esimerkiksi on päähänpinttymä tietystä lelusta, tai jos hän kiintyy ainoastaan yhteen muuhun lapseen, jonka läheisyydessä aina haluaa olla, koulun henkilökunta voi päättää, että lapsen annetaan leikkiä kyseisen lapsen kanssa tai kyseisellä lelulla vain määrätyn ajan (esimerkiksi kymmenen minuuttia päivittäin tai joka toinen päivä). Ehdoksi voidaan lisäksi asettaa, että lapsen tulee muina aikoina kyetä kontrolloimaan tätä päähänpinttymäänsä. Ellei lapsi tähän kykene, hän menettää osan toiselle lapselle tai esineelle varatusta ”erikoisajastaan”. Tavoitteena on saada päähänpinttymä aisoihin ja vähitellen vähentää sen parissa vietettyä aikaa. Vastaavasti lapsen päähänpinttymän kohteena olevan esineen tai kaverin parissa vietettyä aikaa voidaan käyttää palkkiona toivotusta käytöksestä muilla aloilla. Lapsi voidaan palkita tähtikarttaan kiinnitettävällä tähdellä hänen tehtyään matematiikan tehtävänsä, keskityttyään luokassa, syötyään ruokansa loppuun tms. Heti lapsen kerättyä ennalta sovitun määrän tähtiä hänelle voidaan tarjota mahdollisuus leikkiä suosikkikaverinsa kanssa tai lempilelullaan. Pakkomielteenomainen mielenkiinto tai käyttäytyminen voitaisiin myös kanavoida hyödylliseen toimintaan, esimerkiksi kynän käytön harjoittelemiseen piirtäen kuvia suosikkiaiheesta tai kirjoittaen siitä tarinoita.

Joillakin Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä ilmenee stereotyyppistä käyttäytymistä, kuten heijaamista ja käsien heiluttelua. Tällainen käyttäytyminen, jota ilmenee myös muissa oppimishäiriöistä kärsivissä ihmisissä, saattaa olla erityisen silmiinpistävää, kun henkilö on levoton tai kiihtynyt, kun hän on joko kyllästynyt tai vaihtoehtoisesti syventynyt tiettyyn tehtävään, tai kun hän yrittää keskittyä. Joissain tapauksissa heijaaminen todella saattaa helpottaa keskittymistä. Yleensä kuitenkin lapsi kannattaa tehdä tietoiseksi heijaamisestaan tai käsien heiluttelustaan heti sen alkaessa ja pyytää häntä lopettamaan. Aluksi hänelle joutuu yleensä huomauttamaan asiasta useita kertoja, mutta ajan myötä kevyt tönäisy tai ennalta sovittu sana yleensä riittää. Usein tähän menetelmään kannattaa yhdistää palkitsemissysteemi, jossa lapsi systemaattisesti palkitaan, jos hän pystyy olemaan entistä pidemmän ajanjakson heijaamatta. Sekin saattaa auttaa, että lasta kehotetaan vaihtamaan joko istuma-asentoaan tai tuolia, jolla hän yleensä istuu (esimerkiksi televisiota katsellessaan).

RAIVONPURKAUKSET JA AGGRESSIIVINEN KÄYTTÄYTYMINEN

Useimmat Williamsin syndroomaa sairastavat lapset ovat luonteeltaan tasaisia ja yhteistyöhaluisia. Mutta kuten muutkin lapset, he saavat joskus melkoisia raivokohtauksia. Niitä esiintyy, kun he turhautuvat, eivät saa tarpeitaan tai halujaan ymmärretyiksi, kaipaavat huomiota tai kun he eivät saa omaa tahtoaan läpi. Raivokohtauksia ja aggressiivista käyttäytymistä muita kohtaan voi ilmetä sekä nuorilla että vanhemmilla lapsilla. Ja - kuten kuka tahansa isä tai äiti tietää - raivokohtaukset eivät todellakaan rajoitu vammaisiin tai oppimisvaikeuksista kärsiviin lapsiin.

Lasta tulisi tarkkailla huolellisesti raivonpurkauksen ajan ja pyrkiä tunnistamaan ne tilanteet ja tapahtumat, jotka laukaisevat sen. Jos esimerkiksi havaitsee, että tietyn tapahtuman pelkääminen, kova ääni tai toisen henkilön ärsytys laukaisee raivokohtauksen, voi sen pyrkiä ennakoimaan ja ohjaamaan lapsen mielenkiinnon johonkin muuhun asiaan ennen raivokohtauksen kehittymistä. Lapselle voidaan myös opettaa soveliaampia tapoja viestiä muille omista tarpeistaan ja haluistaan, jolloin raivokohtauksen kehittäminen ei enää olekaan tarpeellista. Voidaan sopia, että lapsen saadessa raivokohtauksen tai käyttäytyessä muutoin ei-hyväksyttävästi, vanhemmat ja muut perheenjäsenet eivät kiinnitä häneen mitään huomiota, vaan jättävät hänet joksikin aikaa omiin oloihinsa. Kun lapsi osoittaa merkkejä paremmasta käytöksestä, häneen voidaan taas kiinnittää huomiota. Se, ettei aikuinen kiinnitä lapseen mitään huomiota, voi olla tehokas keino karsia monia huonoja käyttäytymistapoja. Poikkeuksia ovat tilanteet, joissa lapsi käyttäytyy tuhoavasti tai todennäköisesti satuttaa itseään tai jotakuta muuta. Tällaisiin tilanteisiin tepsii usein se, että lapsi komennetaan esimerkiksi eteiseen tai makuuhuoneeseen, jossa hänelle tehdään selväksi, että hän pääsee takaisin muun perheen pariin vasta rauhoituttuaan. Aikuisen on tärkeää pysytellä rauhallisena ja menetellä joka kerta täsmälleen samalla tavalla, kun lapsi saa raivonpurkauksen. Epäjohdonmukaisuus vain hämmentäisi lasta. Heti lapsen tyynnyttyä mennään hänen luokseen ja hänelle annetaan tunnustusta siitä, että hän on rauhoittunut. Hänen myös sallitaan liittyä muiden seuraan. Aluksi raivokohtauksia saattaa tilapäisesti ilmetä tavallista useammin. Mutta jos lasta vaaditaan jäämään huoneeseensa ja hänet jätetään omiin oloihinsa rauhoittumaan, lapsi ymmärtää pian, että raivokohtaukset eivät auta häntä saamaan tahtoaan läpi. Tällöin niiden taajuus ja vakavuus vähenevät.

Samaa menetelmää voidaan käyttää, kun lapsi halutaan saada luopumaan muista ei-toivottavista käyttäytymistavoista, kuten esimerkiksi muiden lasten lyömisestä, puremisesta tai tavaroiden rikkomisesta. Pahantuulisuus saattaa joillakin Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla olla emotionaaliseen taipumukseen liittyvä ominaisuus, ja murrosiässä siitä saattaa tulla erittäin silmiinpistävä piirre. Sitä voidaan luonnehtia kiukkuisuudeksi, pahantuuliseksi mutinaksi tai avoimeksi uhitteluksi. Ellei henkilön huomion kiinnittäminen johonkin muuhun tuota heti tulosta, hänelle voidaan selvittää, ettei oikuttelu ole hyväksyttävää ja että hänen odotetaan poistuvan käytävään tai toiseen huoneeseen ja pysyvän siellä, kunnes hän taas on hyväntuulinen ja yhteistyöhaluinen. Näin aikuinen jättää lapsen omiin oloihinsa tämän oikutellessa ja kieltäytyessä yhteistyöstä, mutta palkitsee hänet kehuilla ja huomiolla, kun hän on yhteistyöhaluisempi. Edelleenkin on tärkeää korostaa, ettei oikuttelu ole mikään syndrooman vakio-oire, vaan monet Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt ovat luonteeltaan täysin vastakohtaisia - ystävällisiä, välittäviä, avuliaita ja miellyttämishaluisia. Jos kuitenkin tuntuu siltä, että lapsesta on vaikeata saada henkistä otetta, voidaan tukeutua ammatti-ihmisten apuun paikallisissa kliinisten lastenpsykologien palveluita tarjoavissa yksiköissä (Child Clinical Psychology Service) tai Child Guidance Clinic -perheneuvolassa. Lähetteen voi saada terveydenhoitajalta2), yleislääkäriltä, Child Development Centre -keskuksesta tai lapsen koulusta.

YLIHERKKYYS ÄÄNILLE

Noin 90 % Williamsin syndroomaa sairastavista lapsista on yliherkkiä tietyille äänille, joita ihmiset tavallisesti eivät koe epämiellyttävinä. Tällaisia ääniä ovat äkilliset kovat äänet, kuten ukkonen, putoavat esineet tai halkeavat ilmapallot, kättentaputus, sähkölaitteiden, kuten pölynimureiden, porien ja sähköparranajokoneiden äänet, äänekäs musiikki, ja joissakin tapauksissa jopa ihmisten äänet tai nauru. Ilmiötä kutsutaan ”hyperakusiaksi” (tai ”hyperkuuloksi”). Äänet saattavat olla hyvin stressaavia lapsille, jotka tyypillisesti peittävät korvansa käsillään ja itkevät tai pyrkivät välttämään ääniä esimerkiksi poistumalla huoneesta tai sulkemalla television tai radion. Elämöivän ja riehakkaan ympäristön he usein kokevat erityisen kauhistuttavana. Joissain tapauksissa hyperakusiaongelma pienenee murrosiässä tai aikuisuudessa. Toisinaan se kuitenkin jatkuu ja aiheuttaa hankaluuksia.

Ääniherkkyyden syytä ei ole vielä täysin onnistuttu selvittämään, mutta todennäköisesti se on sidoksissa Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden tavallista matalampaan kuulokynnykseen. On mahdollista, että äänet aiheuttavat korvissa fyysistä kipua. Toinen mahdollisuus on, että ne vain säikäyttävät lapsen.

Joskus suositellaan korvatulppien käyttöä melun eliminoimiseksi. Koska korvatulpat helposti tukkivat korvat paitsi häiritseviltä ääniltä, myös tärkeiltä ääniltä (kuten puheelta), pitäisi niiden käyttöön suhtautua suurella varauksella. Jos lapsen päätetään antaa käyttää korvatulppia, niiden käyttö tulisi rajata tilanteisiin, joissa lapsi on alttiina ahdistusta aiheuttavalle melulle. On myös muistettava poistaa korvatulpat heti, kun se vain on mahdollista!

ÄÄNIYLIHERKKYYDEN KANSSA SELVIYTYMINEN

Ääniyliherkkyyden syytä ei toistaiseksi ole täysin onnistuttu selvittämään. Tiettyjä asioita voidaan kuitenkin tehdä sen hyväksi, että se aiheuttaisi mahdollisimman vähän ahdistusta.

1.	Rauhoittaminen sekä selkeän ja yksinkertaisen selityksen antaminen äänen lähteestä auttavat usein.

2.	Juuri ennen ennakoitavissa olevaa ääntä lasta varoitetaan (esimerkiksi ennen paloharjoituksia tai ennen monitoimikoneen käynnistämistä), jos se vain on mahdollista.

3.	Reaktiot usein vähenevät, jos lapsi kykenee kontrolloimaan epämukavia ääniä. Lapsen auttaessa kotitöissä häntä voidaan esimerkiksi innostaa imuroimaan tai käynnistämään pesukoneen tai talouskoneen.

4.	Lasta saattaa rauhoittaa tietoisuus siitä, että hän voi milloin tahansa poistua huoneesta muutamaksi minuutiksi, jos hän kokee melun ahdistavana.

5.	Toistuva, sopivasti annosteltu altistus tietylle äänelle saattaa totuttaa lapsen siihen. Voidaan esimerkiksi äänittää yksi tai useita ahdistusta aiheuttavia ääniä ja rohkaista lasta soittamaan nauhaa, aluksi hiljaa, mutta vähitellen volyymiä nostaen.

PUHE- JA KOMMUNIKOINTITAITO

Varhaislapsuudessa Williamsin syndroomaa sairastavien lasten puhumaan oppiminen saattaa olla hyvin hidasta. Verbaaliset virikkeet ovat tässä vaiheessa erittäin tärkeitä. Leikkeihin kannattaa yhdistää kielen harjoittelua: lapselle on hyvä puhua häntä puettaessa, pestäessä ja syötettäessä. Häntä kannattaa myös rohkaista vastaamaan jokeltelulla ja laulamista muistuttavin ”äänenavauksin”. Lisäksi voidaan päivittäin käyttää viidestä kymmeneen minuuttia siihen, että lapselle opetetaan sanoja.

Voidaan esimerkiksi valita kolme, neljä hyödyllisintä substantiivia, verbiä tai prepositiota kerralla työstettäviksi. Harjoiteltaessa esimerkiksi esineiden nimiä valitaan kaksi esinettä (vaikkapa kuppi ja pallo) ja lapselta kysytään ”Mikä tämä on?” samalla osoittaen esineistä jompaakumpaa. Ellei lapsi vastaa, annetaan mallivastaus ”Se on pallo/kuppi” ja kehotetaan häntä jäljittelemään. Lapsen toistettua sanan häntä kehutaan ja esine ojennetaan hänelle, jotta hän voi leikkiä sillä hetkisen. Aluksi kaikki sanaa tapailevat yritykset tulee palkita, mutta ajan mittaan lasta vaaditaan ääntämään sana täsmällisemmin. Vähitellen hänelle esitellään lisää esineitä, ja myös esineiden kuvia otetaan käyttöön. Sitten siirrytään verbeihin, adjektiiveihin, prepositioihin jne.

Sanojen merkitysten opettaminen voidaan aloittaa asettamalla kaksi tai kolme esinettä lapsen eteen ja sanomalla "Anna minulle pallo/kuppi". Lasta kehutaan, jos hän on oikeassa ja hänen annetaan leikkiä esineellä hetken. Ellei lapsi vastaa oikein, hänet johdatellaan poimimaan oikea esine. Tässä vaiheessa voidaan taas siirtyä opettamaan lasta tunnistamaan uusia esineitä, ja sen jälkeen reagoimaan oikein erilaisiin kehotuksiin (esimerkiksi istuutuen, seisomaan nousten, hypähtäen, kättään heiluttaen). Heti kun lapsi luotettavasti kykenee noudattamaan yksinkertaisia kehotuksia, hänelle voidaan ruveta opettamaan monimutkaisempia ohjeita, joista on hyötyä arkielämässä. Tällaisia ohjeita ovat esimerkiksi ”Hae takkisi” ja ”Mene vessaan”. Jokaisen harjoitteluvaiheen tulisi noudattaa samaa kaavaa ja käsittää fyysistä ohjausta ja kehotuksia. Motivaation vahvistamiseksi annetaan myös tunnustusta ja palkkioita. Kun lapselle näytetään, miten häntä kiinnostavilla leluilla leikitään, tulisi leikin yhteydessä käyttää yksinkertaista kieltä. Lasta tulee myös kannustaa vuorovaikutukseen yhdessä leikittäessä. Kun lapsi vuorollaan matkii aikuisen leikkiä, hän todennäköisesti pyrkii imitoimaan myös tämän puhetta.

Williamsin syndroomaa sairastavat lapset hyötyvät puhe- ja kommunikaatioterapiasta kehityksensä kaikissa vaiheissa. Terapeutin tulisi tehdä läheistä yhteistyötä vanhempien kanssa ja esitellä heille harjoitteita, joita nämä voisivat kotona tehdä lapsen kanssa tämän kielen ja puheen ymmärryksen, oraalis-motoristen taitojen ja puheen tuottamisen parantamiseksi. Jos lapsen puhe kehittyy erityisen hitaasti koulua edeltävinä vuosina, puhe- ja kommunikaatioterapeutit mahdollisesti suosittelevat puhetta tukevia menetelmiä, kuten tukiviittomia (esimerkiksi Makaton).

Kouluikään mennessä useimmat Williamsin syndroomaa sairastavat lapset ovat kehittäneet sujuvan, artikuloidun puhetavan. Heillä on myös sivistynyt ja laaja sanavarasto ja he tuottavat kieliopillisesti oikein muotoiltuja lauseita. Nämä seikat eivät lainkaan tunnu olevan sopusoinnussa heidän oppimisvaikeutensa yleisen tason kanssa. Monesti he käyttävät muistamiaan pitkiä sanoja ja epätavallisia virkkeitä, joita ovat kuulleet muidenkin ihmisten käyttävän. Tilaisuuden tullen he myös saattavat jutella keille tahansa tapaamilleen ihmisille. Usein heidän puheensa kuitenkin on epäasiallista ja toistavaa. Keskustelussa he keskittyvät tiettyihin suosikkiaiheisiinsa ja palaavat niihin perheen ja ystävien suureksi ärtymykseksi uudestaan ja uudestaan. 

Monet Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt ovat sosiaalisesti aloitteellisia ja ylläpitävät suhteita muihin ihmisiin jutellen ja loputtomia kysymyksiä esittäen. Erinomaisten verbaalisten taitojensa ansiosta he tuon tuostakin onnistuvat saamaan huomiota. Usein heidän puheenaiheensa koskevat vain sellaisia aloja, joista he pystyvät keskustelemaan varmasanaisesti ja joiden varassa heidän koko osallistumisensa keskusteluun on. Lasta on hyvä rohkaista puhumaan tapaamilleen ihmisille, mutta toisaalta häntä tulee varoittaa juttelemasta liikaa seurassa ja esittämästä loputtomia kysymyksiään epäoleellisista asioista.

Jotkut Williamsin syndroomaa sairastavat lapset ja varttuneemmatkin henkilöt juuttuvat toistelemaan keskustelukumppaninsa lausumaa lausetta ymmärtäen vain vähän siitä, mitä toinen henkilö on sanonut. Jos toistelu johtuu siitä, että ilmaistua ajatusta on vaikeata ymmärtää, puhetta kannattaa yksinkertaistaa. Jos lapsi kuitenkin on vain ottanut tavakseen toistella muiden lausumia, saattaa niiden huomiotta jättäminen ja lapsen huomion kääntäminen johonkin muuhun aiheeseen osoittautua käyttökelpoiseksi menetelmäksi pyrittäessä tällaisten merkityksettömien lausahdusten vähentämiseen. 

Kielen ymmärtäminen on monissa tapauksissa rajoittuneempaa kuin mitä lapsen ilmaisuvoimainen kieli antaa ymmärtää. Jos lapsi vastaa kommenttiin tai kysymykseen epäasiallisesti tai asiaankuulumattomasti, syynä saattaa olla se, ettei hän ole täysin ymmärtänyt, mitä puhuja on tarkoittanut. Tällöin tulee puhua selkeämmin ja samalla varmistaa, että lapsi ymmärtää, mitä hänelle sanotaan.

Jos lapsen puheenkehitys tai kommunikointi askarruttaa, voidaan puhe- tai kommunikaatioterapeuttia pyytää (joko koulun tai lastenlääkärin, yleislääkärin tai terveydenhoitajan2) lähetteellä) tutkimaan lapsen kehitystä.

”PUHERIPULIN” JA EPÄASIALLISTEN KOMMENTTIEN VÄHENTÄMINEN

•	Jos lapsella on mieliaihe, johon hän toistuvasti palaa (esimerkiksi junat tai sairaudet), tai jos hän lakkaamatta esittää samoja kysymyksiä, kannattaa lapseen ehkä OLLA KIINNITTÄMÄTTÄ MITÄÄN HUOMIOTA, kun hän taas siirtyy mieliaiheeseensa. Jos näihin ”lempikysymyksiin” vastataan jok’ikinen kerta, lapsi vain saa lisää vettä myllyynsä ja kysyy niitä uudestaan ja uudestaan!

•	Perhe ja ystävät voisivat laatia säännön, jonka mukaan lapsen kysymykseen vastataan KERRAN, mutta kysymysten ja aiheiden toistuessa tämän jälkeen, niihin EI ENÄÄ KIINNITETTÄISI HUOMIOTA. Samalla joko käännyttäisiin lapsesta poispäin tai SIIRRYTTÄISIIN heti ASIALLISEMPAAN PUHEENAIHEESEEN.
 
•	Toinen hyödyllinen strategia on vaatia LASTA TOISTAMAAN jo aiemmin annettu vastaus hänen uudestaan esittämäänsä kysymykseen.
 
•	Menetelmän JOHDONMUKAISUUS on tärkeää, joten kaikkia aikuisia tulisi kehottaa noudattamaan samaa strategiaa kotona ja koulussa. Näin menetellen sosiaalisesti sovelias puhe todennäköisesti lisääntyy ja epäasiallinen puhe jatkuvasti vähenee.

KESKITTYMISVAIKEUDET JA YLIAKTIIVISUUS

Keskittymisvaikeudet, harhaantuminen epäolennaiseen, levottomuus ja yliaktiivisuus kuuluvat Williamsin syndroomaa sairastavien lasten erityispiirteisiin. Lapset ovat myös yliherkkiä äänille ja he saattavat kokea satunnaiset ja asiaankuulumattomat äänet erittäin häiritsevinä, jos heidän on keskityttävä esimerkiksi luokkahuoneessa, jos heille annetaan ohjeita tai jos he juuri kuuntelevat tarinaa. Selkeät ja kiireettömästi annetut ohjeet auttavat lasta ymmärtämään, mitä häneltä odotetaan, ja säännölliset kehotukset ja muistutukset auttavat häntä pysymään asiassa ja muistamaan, miten hänen tulee toimia.

Lapsen lumoutuessa tietyistä aiheista tai esineistä tai kehittäessä niistä päähänpinttymiä saattavat kyseisiä aiheita käsittelevät kirjat tai pelit ainakin aluksi olla omiaan parantamaan lapsen keskittymiskykyä. Vaihtoehtoisesti voitaisiin jotain, mistä lapsi on pakkomielteenomaisesti kiinnostunut, (esimerkiksi autoa tai laitetta) käyttää palkkiona, jolla hän saa leikkiä, kunhan on ensin viettänyt tietyn ajan työskennellen suunnitelmallisemmin. Niinpä lapsen kanssa voidaan esimerkiksi sopia, että käytettyään ensin viisi minuuttia suunnitelmalliseen toimintaan hän voi pariksi minuutiksi syventyä mielipuuhaansa/-pakkomielteeseensä. Tämä voi olla lempilelulla leikkimistä, rakennusmiehen toimien seuraamista naapurissa tai juttelemista aikuisen kanssa. Tätä kahden minuutin taukoa seuraa sitten uusi viisiminuuttinen suunnitelmallista työskentelyä, ja niin edelleen. Tehtävät kannattaa myös jakaa selkeisiin osavaiheisiin, joihin liitetään vihjeitä, kuten kuvia tai sanoja. Vihjeiden perusteella lapsen on helppo päätellä, mitä seuraavassa vaiheessa on tarkoitus tehdä.

Williamsin syndroomaa sairastavilla nuorilla ja aikuisilla yliaktiivisuus ei enää ole huomiota herättävä ominaisuus, mutta huono keskittymiskyky saattaa edelleenkin aiheuttaa hankaluuksia.

Joillekin lapsille on hyötyä siitä, että he omaksuvat tavan toistaa itselleen ääneen jotakin tiettyä ohjetta tai toiminnan vaiheita, kunnes kaikki vaiheet ovat tulleet suoritetuiksi. Tämä saattaa parantaa erityisesti vanhempien lasten ja aikuisten keskittymiskykyä. Näin lasta voi opettaa siihen, että hän muistuttaa itseään käsillä olevasta tehtävästä, ajattelee aluksi ääneen ja ohjeistaa jatkossakin itseään hiljaa mielessään. Eli työskentelyn aikana lapsi opetetaan kannustamaan itseään säännöllisin väliajoin sanoen: ”jatka työskentelyä”, ”keskity ja katso mitä minä teen” jne.

Monet lapsista ovat lisäksi impulsiivisia ja heidän on vaikeata odottaa omaa vuoroaan ja aikuisen huomiota. Huomionkipeyttään he saattavat jatkuvasti keskeyttää aikuisten keskusteluja. Jos lapsi kykenee istumaan hiljaa ja odottamaan vuoroaan – aluksi hetken ja sitten pidemmän ajan – hänet voidaan taas palkita. Erään vanhemman mielestä ”sponsoroitu hiljaisuus" on erityisen tehokasta pitkillä matkoilla, jolloin jatkuva jaarittelu ja keskeytykset voivat olla erityisen väsyttäviä. Hedelmäpala, makeinen tai pikkukolikko tarjottuna palkaksi huolellisesti ajoitetusta kymmenen minuutin hiljaisuudesta saattaa pelastaa koko perheen hermot!

Kannattaa pitää mielessä ja korostaa myös opettajille, että Williamsin syndroomaa sairastavan lapsen keskittyminen helposti herpaantuu ympäristön tapahtumien vuoksi (huomattavasti helpommin kuin monien muiden oppimisvaikeuksista kärsivien lasten). Niinpä mahdollisimman hiljainen ja häiriötön ympäristö takaa parhaiten lapsen tarkkaavaisuuden ja tehokkaan työskentelyn. Lyhyiden työskentelyjaksojen ja lukuisten taukojen lomittaminen on myös tarpeen. Useimmat lapset tarvitsevat ainakin aluksi henkilökohtaista ohjausta ja aikuisen huomiota suoriutuakseen annetusta tehtävästä. Lapsen työskentely yksin tai muutaman lapsen ryhmässä, hiljaisessa huoneessa ja lyhyissä jaksoissa on todennäköisesti kaikkein tarkoituksenmukaisinta.

LAPSEN KESKITTYMISKYVYN PARANTAMINEN

1.	Lapselle voidaan antaa tunnustusta tai leluja palkkioksi, kun hän istuu entistä pidempään hiljaa ja kuuntelee tai osallistuu johonkin rakentavaan toimintoon, kuten kirjan katseluun tai palapelin kokoamiseen.

2.	Aluksi lasta vaaditaan istumaan hiljaa ja olemaan tarkkaavainen yhdestä kahteen minuuttia, minkä jälkeen hänet palkitaan lempilelullaan tai suosikkipuuhalla ja kehuilla. Aikuisen antama huomio ja keskusteluseura ovat todennäköisesti erittäin tehokkaita motivoijia.

3.	Vähitellen siirrytään eri vaiheiden kautta viiden, kymmenen ja lopulta viidentoista minuutin työskentelyjaksoihin. 

KOULUUN LIITTYVÄT HUOLET

a) Koulumuoto

Williamsin syndroomaa sairastavien lasten taidot muodostavat epätavallisen yhdistelmän: usein suhteellisen hyvään puhetaitoon yhdistyy huonompia havainnointi- ja motorisia taitoja sekä keskittymisvaikeuksia. Niiden seurauksena heillä on koulutuksellisia erityistarpeita, jotka eroavat muiden lasten tarpeista. Saattaakin olla melko vaikeata löytää koulua, joka täsmälleen vastaisi heidän erityisiin oppimistarpeisiinsa. Lasten verbaaliset kyvyt saattavat antaa kuvan hyvästä kyvykkyystasosta, mutta jos heidät sijoitetaan tavalliseen kouluun tai lievistä oppimisvaikeuksista kärsivien lasten kouluun, heidän on ehkä mahdotonta pärjätä. Syinä ovat huonommat taidot ei-verbaalisilla alueilla sekä lyhytjänteisyys. Ei ole olemassa yhtä tiettyä koulumuotoa, joka ihanteellisesti vastaisi Williamsin syndroomaa sairastavien lasten tarpeisiin. Kouluviranomaiset eroavat sen suhteen, miten he kohdentavat resursseja lasten erityistarpeisiin. Sopivimman koulun löytyminen riippuu kyseisen lapsen kyvykkyystasosta, vahvuuksien ja heikkouksien profiilista sekä kyseeseen tulevien paikallisten koulujen määrärahoista.

Jotkut lapset aloittavat yleisopetuksessa ja selviytyvät alaluokilla hyvin, joskin yleensä heille järjestetään tukiopetusta. Tukiopettaja tai avustaja mahdollisesti on heidän apunaan osan koulupäivästä tai muutamia tunteja viikossa, esimerkiksi matematiikassa, lukemisessa ja kirjoittamisessa. Mutta muilla tunneilla sekä välitunneilla lapset ovat yleisopetusluokkiensa kanssa. Yläasteella jotkut lapsista siirtyvät erityiskouluihin tai -yksiköihin, joissa heillä on mahdollisuus saada henkilökohtaisempaa opetusta ja joissa he opiskelevat hitaampaan ja rennompaan tahtiin. Osa lapsista suorittaa yläasteen yleisopetuksen puolella; he voivat saada tukiopetusta tietyissä aineissa ja muissa aineissa he osallistuvat yleisopetukseen. Näin heillä on mahdollisuus olla ikäistensä joukossa sekä peleissä ja leikeissä että osalla oppitunneista.
Yleisopetus ei sovellu kaikille tai edes useimmille Williamsin syndroomaa sairastaville lapsille. Monien lasten kohdalla nykyisten erityiskoulujen ja -yksiköiden mahdollistama hitaampi tahti ja henkilökohtaisempi huomio ovat tarpeen. Kaikkien lasten tarpeet ovat yksilöllisiä. 1980-luvun lopulla tekemässämme tutkimuksessa havaitsimme, että:

•	30 % kävi vakavista oppimisvaikeuksista kärsiville lapsille tarkoitettua koulua
•	30 % kävi lievistä oppimisvaikeuksista kärsiville lapsille tarkoitettua koulua 
•	30 % kävi vammaisille lapsille tarkoitettua koulua
•	10 % kävi tavallista koulua (tuettuina)

Nyttemmin, kun integraatio ja inkluusio10) ovat ajankohtaisia, voidaan yhä useampien oppimisvaikeuksista kärsivien, ja samalla Williamsin syndroomaa sairastavien, lasten todeta osallistuvan yleisopetukseen, minkä lisäksi kukin heistä saa yksilöllisen määrän lisätukea. Uskomme, että luokkaympäristön tulee olla erittäin joustava ja tarjota huomattavaa tukea Williamsin syndroomaa sairastaville lapsille, jotta inkluusio toimisi. Tyypillisesti tämä vaatii:

•	ylimääräisiä aikuisia luokkahuoneeseen 
•	pieniä oppilasryhmiä 
•	erityisopettajien aktiivista roolia 
•	kouluavustajia 
•	huolellisesti laadittuja opintosuunnitelmia eritasoisille oppilaille
•	yhteistyötä luokanopettajan, avustajan, erityisopettajien ja puhe- sekä toimintaterapeuttien kesken

Vuonna 1993 7) säädetyn Education Act -lain mukaan paikallisten kouluviranomaisten velvollisuutena on selvittää, arvioida ja järjestää sopivaa koulutusta kaikille lapsille, joilla on erityistarpeita, kahden vuoden iästä aina oppivelvollisuuden loppuun eli kuudentoista vuoden ikään, tai jopa 19 vuoden ikään asti, jos oppilas haluaa jatkaa koulunkäyntiään. Vanhemmilla on oikeus pyytää kouluviranomaisilta lapsen koulutukseen liittyvien erityistarpeiden virallista arviointia (Formal Asessment of Special Educational Needs), kun lapsi on täyttänyt kaksi vuotta. Sitä voi pyytää myös milloin tahansa myöhemminkin koulunkäynnin aikana. Tarkoituksena on varmistaa, että lapsen koulutukseen liittyvät erityistarpeet tunnistetaan ja että niihin löydetään ratkaisut. Myös lapsen koulun taholta voidaan esittää kouluviranomaisille pyyntö lapsen erityistarpeiden arviointiin ryhtymiseksi. Jos terveydenhuollon ammattilaisista tuntuu, että lapsella mahdollisesti on erityisiä koulutuksellisia tarpeita, heidän tulee informoida vanhempia ja - vanhempien kanssa käydyn keskustelun jälkeen - paikallisia kouluviranomaisia.

Arviointiprosessin aikana koulupsykologi arvioi lapsen määrittääkseen hänen kyvykkyystasonsa ja erityistarpeensa. Raportteja hankitaan myös koulusta (rehtorilta ja opettajilta), koululääkäriltä tai lastenlääkäriltä, sekä kaikilta lapsen kanssa työskenteleviltä ammattilaisilta (esimerkiksi puheterapeuteilta, fysioterapeutilta, toimintaterapeutilta, kliiniseltä psykologilta). Vanhemmille toimitetaan kopiot näistä raporteista. Myös vanhempia pyydetään toimittamaan oma raporttinsa (vanhempien profiili, ”Parental Profile”) arviointipaneelille. Raportissa vanhemmat kertovat lapsensa kyvyistä ja tarpeista, sekä mielipiteensä siitä, mikä koulumuoto olisi heidän lapselleen sopivin. Tällaisessa raportissa yleensä halutaan korostaa lapsen erityisvaikeuksia ja -tarpeita, mutta myös hänen vahvuutensa ja erityistaitonsa, sekä tehtävät, joissa hän onnistuu hyvin, kannattaa tuoda esille. Monilla Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla on erittäin hyvät verbaaliset ja sosiaaliset taidot sekä poikkeuksellisen hyvä muisti. He usein nauttivat keskusteluista ja vuorovaikutuksesta muiden kanssa ja sopeutuvat erittäin hyvin ympäristöihin, jotka tarjoavat runsaasti verbaalisia ja sosiaalisia virikkeitä. Koska useimmat ammattilaisetkin tietävät erittäin vähän Williamsin syndroomaa sairastavien lasten erityiskyvyistä, -vaikeuksista ja -tarpeista, vanhempien ehkä kannattaa liittää omaan raporttiinsa lisätietoja Williamsin syndroomasta. Mukaan voidaan liittää tämäkin kirjanen. Vanhemmat voivat vierailla lapselle kaavaillussa koulussa, ja heillä on oikeus kertoa mielipiteensä siitä, minkä koulun he katsovat soveltuvan lapselleen parhaiten. Vanhemmat pyrkivät varmistamaan, että lapselle suunniteltu koulumuoto paitsi vastaa hänen erityistarpeisiinsa, myös kehittää hänen erityistaitojaan ja -taipumuksiaan.

Koottuaan tietoja lapsen kanssa työskenteleviltä ammatti-ihmisiltä ja lapsen vanhemmilta paikalliset kouluviranomaiset antavat suosituksensa siitä, miten ja missä lapsen koulutuksellisiin erityistarpeisiin parhaiten vastataan. Williamsin syndroomaa sairastavien lasten kyvyt ja tarpeet ovat niin monimutkaisia, että mielestämme useimmille lapsille kannattaa hankkia lausunto heidän koulutukseensa liittyvistä erityistarpeista (Statement of Special Educational Needs). Se on kouluviranomaisten laatima laillisesti sitova asiakirja, jossa kuvataan lapsen erityistarpeita sekä järjestelyjä, joita tulisi tehdä lapsen oppimisen tukemiseksi. Kouluviranomaiset saattavat kuitenkin päättää, että lapsen tarpeet voidaan täyttää ilman kyseistä lausuntoakin. Jos vanhemmat ovat eri mieltä joko kouluviranomaisten päätöksestä olla antamatta lausuntoa tai lausunnon ehdotetusta sisällöstä, eikä viranomaisten kanssa käydyissä jatkokeskusteluissakaan päästä yhteisymmärrykseen, vanhemmat voivat suosituksen kumoamiseksi vedota riippumattomaan koulutuksellisia erityistarpeita käsittelevään tuomioistuimeen (Special Educational Needs Tribunal).

Laadittu lausunto arvioidaan vuosittain. Lisäksi lapsen neljännentoista syntymäpäivän jälkeisessä ensimmäisessä vuosiarvioinnissa on esiteltävä siirtymäsuunnitelma (Transition Plan), josta on hyötyä suunniteltaessa lapsen aikuistumisvaihetta ja jatkokoulutusta.

Neuvontaa ja tukea lausuntoprosessiin, vanhempien oman raportin laadintaan sekä menettelytapoihin vetoomuksen jättämisen yhteydessä saa lapsen koulusta, koulupsykologilta sekä paikallisten kouluviranomaisten virkamiehiltä. Vanhemmat voivat käyttää apunaan riippumatonta valtuutettua henkilöä, joka tuntee lausuntoprosessin ja pystyy avustamaan vanhempia sen yhteydessä. On olemassa myös vapaaehtoisorganisaatioita, ja monilla alueilla järjestetään vanhempien kumppanuustoimintaa (Parent Partnership), joiden kautta vanhemmat saavat riippumatonta neuvontaa ja tukea. Williams Syndrome Foundation -säätiö on tuottanut esitelehtisen ”Profile of Special Educational Needs for Children with Williams Syndrome”. Säätiöön on mahdollista ottaa suoraan yhteyttä, kun halutaan neuvoja yksittäisissä tapauksissa.

b) Yhteistyö opettajien kanssa

Harvat opettajat ovat koskaan opettaneet Williamsin syndroomaa sairastavaa lasta. Niinpä he tietävät syndroomasta erittäin vähän. Usein opettajat kokevat Williamsin syndroomaa sairastavien lasten opettamisen hämmentävänä ja mieltä askarruttavana, sillä lapsilla on suhteellisen hyvät verbaaliset kyvyt ja he ovat valloittavia ja sosiaalisia persoonallisuuksia. Nämä seikat voivat johtaa lapsen yleisen kyvykkyystason yliarviointiin. Olemme havainneet, että opettajat mielellään etsivät lisätietoja syndroomaa sairastavien lasten erityistarpeista ja -vaikeuksista. Opettajien ja lasten saama hyöty on sitä suurempi, mitä enemmän opettajat saavat tietoa Williamsin syndroomasta. Williams Syndrome Foundation -säätiöllä on artikkeleita ja lehtisiä, joista voi olla hyötyä koulun ja päiväkodin opettajille:

Udwin, O. ja Yule, W. (1998)
Williams Syndrome: Guidelines for Teachers.
Julkaisija: Williams Syndrome Foundation.

Suosittelemme, että vanhemmat välittäisivät kopiot tästä kirjasesta ja muista artikkeleista lapsen opettajille ja kehottavat heitä perehtymään niihin.

c) Havainnointi- ja motoriset vaikeudet 

Monilla Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla on vaikeuksia erityisesti karkea- ja hienomotorisessa koordinaatiossa, erottelukykyä edellyttävissä tehtävissä, itsensä ja esineiden avaruudellisessa hahmottamisessa, sekä etäisyyksien ja suuntien arvioinnissa. Nämä lapset tarvitsevat apua ja tilaisuuksia harjoittaa taitojaan näillä alueilla sekä koulussa että kotona. Uiminen, ratsastus, voimistelu ja muut vastaavat harrastukset edistävät koordinaatiota sekä visuospatiaalisia taitoja. Monet Williamsin syndroomaa sairastavat lapset myös pitävät näistä harrastuksista. Samanmallisten esineiden ja muotojen lajitteleminen ja ryhmitteleminen, muotojen piirtäminen ja kopioiminen sekä ääriviivojen mukaan piirtäminen ovat kaikki tärkeitä taitoja, jotka lapsen tulee hallita, ennen kuin hän voi siirtyä lukemisen ja kirjoittamisen perusteisiin. Nämä tehtävät voivat osoittautua tavallista vaikeammiksi Williamsin syndroomaa sairastaville lapsille, sillä heillä on ongelmia visuaalisessa hahmottamisessa ja motorisessa koordinaatiossa. He tarvitsevat näillä alueilla paljon harjoitusta. Vanhemmat usein tekevätkin mainittuja taitoja kehittäviä harjoituksia yhdessä lapsensa kanssa kotona ennen koulunkäynnin aloittamista.

Koska monilla lapsilla tyypillisesti on hyvä puhetaito, on mielestämme hyvä rohkaista lapsia ohjeistamaan itseään ääneen, kunnes jonkin toiminnan kaikki vaiheet ovat tulleet suoritetuiksi. Näin he pystyvät paremmin kohdistamaan huomionsa tehtäviin ja samalla tuottamaan verbaalista vahvistusta ja tukea toiminnoilleen.

Jotkut vanhemmat ja opettajat ovat todenneet, että uusien opetusmateriaalien käyttöönotto lasta erityisesti kiinnostavien - jopa pakkomielteisten - esineiden ja aiheiden avulla voi olla hyödyllistä. Näin lasta voidaan motivoida työskentelemään sellaistenkin tehtävien parissa, joista hän ei ehkä suoranaisesti ole kiinnostunut. Jos lapsi esimerkiksi on autojen tai laitteiden lumoissa, hänet voidaan ohjata etsimään niitä ja piirtämään niitä mallista tai ääriviivojen mukaan. Jos lapsi rakastaa musiikkia ja laulamista, voidaan niitä pyrkiä yhdistämään tehtäviin. Vanhemmat voivat yhdessä lapsensa kanssa tehdä erilaisia tehtäviä, esimerkiksi pisteestä-pisteeseen-piirustuksia, labyrintti- ja väritystehtäviä, savitöitä ja muita sorminäppäryyttä kehittäviä askarteluja. Näin he auttavat lastaan kehittämään kirjoittamisen kannalta tarpeellisia hienomotorisia taitojaan.

Lapsen ryhtyessä harjoittelemaan kirjoittamista opettaja voi aluksi kehottaa häntä muodostamaan aakkoston kunkin kirjaimen ensin sen ääriviivoja seuraten ja sitten jäljentäen sen. Usein tämäkin sujuu hitaasti ja vaatii paljon toistoja. Ongelmat kirjainten muotoilemisessa ja sanojen muodostamisessa ovat tavallisia, mutta harjoitus tekee mestarin. Kun lasta kehotetaan käyttämään kirjaimia ja sanoja kirjoittaakseen lauseita ja tarinoita nimenomaan häntä kiinnostavista aiheista, saadaan hänet motivoituneeksi tehtävästä.

Koska Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla on yleensä koordinaatio- ja motorisia ongelmia, heidän on usein vaikeata saada lyijy- tai kuulakärkikynästä kunnollinen ote. Näin ollen piirtäminen, jäljentäminen ja kirjoittaminen eivät yleensä suju kovin hyvin. Opettaja saattaa suositella lapsen käyttöön kynänpidikettä - laitetta, joka sopii lyijykynään tai väriliituun ja on avuksi kynän kontrolloinnissa. Se myös estää lasta tarttumasta kynään liian alhaalta ja suttaamasta juuri kirjoittamaansa. Jos lapsi ei pysty painamaan lyijykynällä riittävän voimakkaasti, saattavat paksut huopakynät olla ratkaisu ongelmaan.

Kuten useimmista lapsista, myös Williamsin syndroomaa sairastavista lapsista on mukavaa työskennellä tietokoneella ja tehdä hyödyllisiä harjoituksia. Jos he osaavat kirjoittaa ja tavata, mutta kynän hallinta ei vielä täysin suju, he voivat tietokoneella kirjoittaa rajoituksettomammin ohittaen näin käsin kirjoittamisen hankaluudet. Jos kotona on tietokone, lapsen opettaja tai koulupsykologi voi suositella ja mahdollisesti myös lainata lapselle sopivia tietokoneohjelmia kotona käytettäviksi.

Lapset saattavat pelätä korkeita paikkoja, sekä toimintoja, joissa kiivetään, laskeudutaan portaita, kävellään jumppasalin tangosta kiinni pitäen jne. Pelot johtuvat heidän visuaalisista ja motorisista ongelmistaan. Lasten on myös ehkä vaikeata heittää ja ottaa kiinni palloa, leikata saksilla ja ajaa pyörällä. Kaikki lapset kehittyvät näissä tehtävissä ajan mittaan, edellyttäen, että he saavat runsaasti kannustusta, tukea ja harjoitusta.

Fysioterapeuteista ja toimintaterapeuteista on näissä asioissa suurta apua. Koordinaation, tasapainon, karkea- ja hienomotoristen toimintojen parantamiseksi he voivat suunnitella ja antaa lapselle harjoituksia. He osaavat myös antaa neuvoja erilaisten taitojen harjaannuttamiseen, kuten esimerkiksi pukeutumisen, peseytymisen, veitsellä ja haarukalla syömisen sekä kirjoittamisen harjoitteluun. Lasta hoitavalta lastenlääkäriltä, yleislääkäriltä tai terveydenhoitajalta2) kannattaa kysyä, missä määrin lapsi hyötyisi toiminta- tai fysioterapiasta, ja pyytää lähete.

d) Lukeminen

Williamsin syndroomaa sairastavien lasten kyvyt vaihtelevat suuresti, mutta monet oppivat lukemisen perusteet, ja joissakin tapauksissa he saavuttavat lukemisessa melko edistyneen tason. Kuten jo aiemmin todettiin, monilla Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla on suhteellisen hyvät verbaaliset taidot. Heillä on myös poikkeuksellisen hyvä äänimuisti sekä hyvä kuuloon perustuva erottelukyky. Voidaan siis edellä kerrotun perusteella todeta, että kuuloon perustuvat lukemaan opettelemisen menetelmät todennäköisesti osoittautuvat tehokkaimmiksi. Lapselle tulisi ensin opettaa aakkoston kirjainten nimet ja ääntäminen. Prosessi saattaa olla hidas sekä useita toistoja ja paljon kärsivällisyyttä vaativa. Mutta kunhan lapsi on oppinut kirjainten äänneasun, hänet voidaan opettaa tavaamaan sanoja ja yhdistelemään äänteitä sanojen muodostamiseksi. Tämä menetelmä on vain yksi monista lukemisen opetusmenetelmistä.

Kun lapsilla on päähänpinttymiä tietyistä esineistä tai aiheista (esimerkiksi junista, pop-tähdistä, vieraista maista), on näitä aiheita käsittelevän lukemiston esittely omiaan lisäämään heidän kiinnostustaan ja lukumotivaatiotaan.

e) Koulunkäynnin lopettaminen

Vanhempien suurimpana huolenaiheena saattaa olla epävarmuus siitä, mitä tapahtuu lapsen lopettaessa koulun. Havaintomme osoittavat, että useimmat Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset tarvitsevat ainakin jossain määrin valvontaa ja tukea päivittäisessä elämässään. Williamsin syndroomaa sairastavat ihmiset - kuten me kaikki - oppivat ja hankkivat taitoja koulun jälkeenkin. He saattavat koulun jälkeen jatkaa opiskeluaan muutaman vuoden jatkokoulutusyksikössä (Further Education Unit), ammattikoulussa tai jossain muussa koulutusohjelmassa. Tarkoituksena on edelleen harjaannuttaa heitä itsenäiseen elämään ja itsenäisen toiminnan taitoihin, kuten pukeutumiseen, ruuanlaittoon ja itsenäiseen matkustamiseen sekä uusien taitojen opetteluun. Pidemmällä tähtäimellä erityiskoulutuskeskukset (Special Education Centres), aikuiskoulutuskeskukset (Adult Training Centres) ja päiväkeskukset (Day Centres) ovat myös hyviä työ- ja virkistystoimintoja tarjoavia vaihtoehtoja. Monet aikuiset työllistyvät joko avoimilla työmarkkinoilla tai suojatyössä, ja jotkut siirtyvät asumaan itsenäisesti. Toiset taas tarvitsevat jatkuvaa tukea ja valvontaa jokapäiväisissä toiminnoissaan ja jatkavat kotona asumista tai muuttavat asuntoloihin tai ryhmäkoteihin. Vanhempien tulisi hankkia tietoja eri vaihtoehdoista hyvissä ajoin ennen kuin lapsi lopettaa koulunkäynnin. On mahdollista käydä keskustelemassa koulupsykologin kanssa tai oppimisvaikeuksista kärsivien henkilöiden ohjaukseen erikoistuneen ammatinvalinnanohjaajan8) kanssa. Myös sosiaalitoimiston (Social Services) oppimisvaikeuksien parissa työskentelevä Learning Disabilities Team -työryhmä osaa kertoa koulun jälkeen tarjolla olevista mahdollisuuksista. Lisätietoja löytää kahdesta Williams Syndrome Foundation -säätiön julkaisemasta kirjasesta:

Udwin, O., Howlin, P. ja Davies, M.
(1996) Adults with Williams Syndrome: Guidelines for Families and Professionals.

Suomeksi Kehitysvammaisten Tukiliiton internet-sivustossa: Williamsin oireyhtymää sairastavat aikuiset – neuvoja perheille ja ammattilaisille (suomennos 10.12.2004)

Udwin, O., Howlin, P. ja Davies, M.
(1996) People with Williams Syndrome: Guidelines for Employers and Supervisors.

WILLIAMSIN SYNDROOMAA SAIRASTAVAN HENKILÖN SISARUKSET

Williamsin syndroomaa sairastavan veljen tai sisaren kanssa eläminen saattaa olla antoisaa ja hauskaa, mutta toisaalta myös hämmentävää ja stressaavaa. WS-henkilöiden tarpeet voivat välillä tuntua pohjattomilta, ja usein WS-lapset vaativat perheeltään suhteettomasti aikaa ja huomiota. Näin ollen veljet ja sisaret saavat vanhemmiltaan, isovanhemmiltaan ja muilta sukulaisilta vähemmän huomiota, ja toisinaan he aivan oikeutetusti tuntevat itsensä harmistuneiksi tai vihaisiksi. Vanhempien tulee pyrkiä antamaan muillekin lapsilleen mahdollisimman paljon aikaansa ja huomiotaan.

Sisaruksia saattaa nolottaa tai harmittaa, kun heidän esimerkiksi on kerrottava ystävilleen vammaisesta veljestään tai sisarestaan, tai kun heidän on pidettävä tätä silmällä. Välillä he taas saattavat tuntea syyllisyyttä siitä, etteivät itse ole vammaisia. Tyypillisesti he tuntevat suurta vastuuta Williamsin syndroomaa sairastavasta veljestään tai sisarestaan. Aikuisina he saattavat lisäksi olla huolissaan tulevaisuudesta, ja siitä, kuka huolehtii heidän vammaisesta sisaruksestaan, kun vanhemmat eivät siihen enää kykene. Williamsin syndroomaa sairastavan henkilön sisarusten kannalta on tärkeää, että he saavat tilaisuuden keskustella veljeensä tai sisareensa kohdistuvista tunteistaan sekä huolistaan ja peloistaan. Lisäksi realistinen tulevaisuuden suunnittelu saattaa auttaa lievittämään monia heidän hyvin ymmärrettävistä huolistaan.

Monilla sisaruksilla on hyvin vähän tietoa Williamsin syndroomasta. Niinpä he saattavat turhaan olla huolissaan siitä mahdollisuudesta, että itse saisivat Williamsin syndroomaa sairastavan lapsen tai että he itse sairastuisivat tähän oireyhtymään myöhemmin elämässään. Vanhempien on hyvä keskustella terveiden lastensa kanssa Williamsin syndroomasta ja antaa heille tietoja sairauden syystä, mitättömästä toistumisriskistä samassa perheessä sekä syndrooman fyysisistä ja käyttäytymiseen liittyvistä ominaispiirteistä. Sisarusten on ehkä myös hyvä keskustella Williamsin syndroomaa sairastavan sisaruksensa lastenlääkärin, kardiologin tai perinnöllisyyslääkärin kanssa. Sisarukset tarvitsevat aivan yhtä paljon tietoa kuin vanhemmatkin, ja täsmälliset tiedot auttavat lievittämään heidän huoliaan ja sairautta kohtaan tuntemiaan pelkoja.

AVUN LÄHTEITÄ

a) Paikalliset Child Development Centre -keskukset
Child Development Centre -keskuksien organisaatiot vaihtelevat eri alueilla, mutta niissä työskentelee yleensä moniammatillisia työryhmiä, jotka koostuvat lastenlääkäreistä, psykologeista, terveydenhoitajista9), puheterapeuteista ja fysioterapeuteista. Monissa työryhmissä on nykyään mukana myös lasten toimintaterapeutteja. Vähintään yksi työryhmän jäsenistä arvioi ja tarkistaa lapsen kehitystä säännöllisin väliajoin. Kaikissa mahdollisissa lapsen kehitykseen ja käytökseen liittyvissä vaikeuksissa näiltä ammattilaisilta saa arvokasta apua. Tarvittaessa lapsi voidaan vanhempien luvalla lähettää muiden ammatti-ihmisten tutkittavaksi.

b) Sosiaalitoimistot (Social Service Departments)
Sosiaalitoimistosta saa neuvoja ja rahallista tukea. Monilla alueilla ne myös järjestävät muutaman päivän tai viikon kestävää tilapäishoitoa lapsille esimerkiksi loma-aikoina tai perheen kriisi- tai hätätilanteessa. Tilapäishoidon ansiosta vanhemmat saavat kipeästi kaipaamiaan hengähdystaukoja. Lapsilla puolestaan on tilaisuus kokea erilaisia ympäristöjä, tavata erilaisia ihmisiä ja hankkia itsenäisyyttä edistäviä taitoja.

c) Kliinisten lastenpsykologien (Child Clinical Psychologists) (kansallisen terveydenhuollon12) palkkaamia) ja koulupsykologien (kouluviranomaisten palkkaamia) apuun voi turvautua käyttäytymiseen ja koulutukseen liittyvissä vaikeuksissa.

d) Monilla alueilla on tarjolla toimintasuunnitelmia (Portage Schemes) ja muita varhaisvuosien ohjelmia (Early Years Programmes). Niiden puitteissa koulutetut työntekijät työskentelevät yhdessä vanhempien kanssa opettaen pikkulapsille uusia taitoja. He myös auttavat lapsia kehittymään esimerkiksi kielellisesti ja motorisesti, parantamaan koordinaatiotaan, hankkimaan itsenäisen toiminnan edellyttämiä taitoja sekä sosiaalistumaan. Tietoja oman alueen vastaavista toimintasuunnitelmista sekä lelulainaamoista, leikkiryhmistä13) ja muista mahdollisuuksista saa terveydenhoitajalta2), Child Development Centre -keskuksesta tai paikallisilta kouluviranomaisilta.

e) Tuet: Tietoja avustuksista, joihin lapsella ja tämän vanhemmilla on oikeus, saa paikallisesta sosiaalitoimistosta11) tai ottamalla yhteyttä: Disability Alliance, Universal House, 88/94 Wentworth Street, London E17SA, Tel. 0171 2478776, tai RADAR (Royal Association for Disability and Rehabilitation), 12 City Forum, 250 City Road, London EC1V 8AF, Tel. 0171 2503222.

 

KIITOKSET

Olemme kiitollisia Sir George ja Lady Cooperille sekä Williams Syndrome Foundation -säätiölle, jotka toivat esiin sen tosiasian, että vanhemmat ja alan ammattilaiset tarvitsevat Williamsin syndroomasta kertovia informaatiokirjasia. Kiitämme heidän lisäkseen Mike Adlamia, John Nelsonia sekä säätiön entisiä ja nykyistä johtoryhmää useiden sellaisten tutkimusten rahoittamisesta, joihin tämäkin kirjanen perustuu. Kiitämme tri Neil Martinia ja muita kollegoita, jotka lukivat kirjasen ensimmäisiä versioita ja osaltaan myötävaikuttivat sen syntyyn hyödyllisillä ehdotuksillaan ja kommenteillaan. Tutkimustyön aikana monien vanhempien, opettajien ja itse Williamsin syndroomaa sairastavien lasten ilmaisemista näkemyksistä ja tiedoista on ollut meille suurta hyötyä. Olemme kiitollisia heille kaikesta siitä, mitä he opettivat meille tästä sairaudesta.

Tri Orlee Udwin
Consultant Clinical Psychologist (Child Health)
Lambeth Healthcare (NHS) Trust
Mary Sheridan Centre for Child Health
405 Kennington Road 
London SE11 4QW

Professori William Yule
Professor of Applied Child Psychology
Institute of Psychiatry
De Crespigny Park 
Denmark Hill
London SE5 8AF

SUOMENTAJAN HUOMAUTUKSIA

1) Williams Syndrome Foundation on amerikkalainen säätiö. 
     Linkistä http://www.wsf.org/family/support/orgsint.htm#WSA%20Finland löytää suomalaisen 
     Williams Syndrome Association of Finland -yhdistyksen yhteystiedot.
2) Engl. ”health visitor”
3) Engl. ”musical potty" (Tällä hakusanalla löytää internetistä lisätietoja)
4) Engl. ”pants alarm” (Tällä hakusanalla löytää internetistä lisätietoja)
5) Engl. ”bedwetting alarm” (Tällä hakusanalla löytää internetistä lisätietoja)
6) Lisätietoja amerikkalaisen WSF-säätiön järjestämistä lomista
7) Britanniassa
8) Engl. ”special needs career officer”
9) Engl. ”community nurses”
10) Kehitysvammaisten Tukiliitto ry:n, Förbundet De Utvecklingsstördas Väl rf ja Kehitysvammaliitto ry:n julkaisema esite ”Kaikille yhteinen koulu” kertoo Suomessa toteutettavasta integraatiosta ja inkluusiosta
11) Engl. ”Social Services Department”
12) Engl. ”National Health Service”
13) Engl. ”opportunity groups” (Tällä hakusanalla löytää internetistä lisätietoja)