WILLIAMSIN OIREYHTYMÄÄ SAIRASTAVAT AIKUISET
– NEUVOJA PERHEILLE JA AMMATTILAISILLE

Englanninkielinen alkuteksti:
ADULTS WITH WILLIAMS SYNDROME
GUIDELINES FOR FAMILIES & PROFESSIONALS
http://www.wsf.org/behavior/guidelines/fam_prof.htm

Kirjoittajat:
Tri Orlee Udwin, tri  Patricia Howlin ja Mark Davies
 
Suomentanut: Timo Nurmi 

Suomennoksen päivittänyt 10.12.2004:
Heliminna Hakala

SISÄLTÖ
ALKUSANAT	3
WILLIAMSIN OIREYHTYMÄN GENEETTINEN TAUSTA	4
WILLIAMSIN OIREYHTYMÄÄ SAIRASTAVIEN AIKUISTEN FYYSISIÄ JA LÄÄKETIETEELLISIÄ OMINAISPIIRTEITÄ	4
Sydänvaivat	5
Verenpainetauti	5
Munuaisongelmat	5
Suoliston ja mahasuolikanavan ongelmat	6
Nivelongelmat	7
Kuukautisongelmat	7
Hyperkalsemia (kohonnut kalsiumpitoisuus elimistössä)	7
Yliherkkyys äänille	8
WILLIAMSIN OIREYHTYMÄÄ SAIRASTAVIEN AIKUISTEN TAIDOT	10
Kieli ja kommunikointi	10
Jatkuvan jutustelun ja epäasiallisten kommenttien vähentäminen	12
Hahmottamis- ja motoriset taidot	13
Keskittymiskyky ja tarkkaavaisuus	14
Lukeminen	15
Kirjoittaminen ja tavaaminen	16
SOSIAALISET SUHTEET	17
Yliystävällisyys	17
Muiden ihmisten ymmärtäminen	17
Kiintymyssuhteet	20
Seksisuhteet	21
TUNNEPERÄISET ONGELMAT JA KÄYTTÄYTYMISVAIKEUDET	23
Ahdistus	23
Pakkoliikkeet (stereotypiat)	26
Päähänpinttymät	27
Ailahtelevaisuus ja aggressiivinen käytös	28
Itsenäisyys ja itsestä huolehtiminen	30
Asumisjärjestelyt	30
Tilapäishoito	31
Itsestä huolehtimisen taidot	32
Itsenäisyys yhteisössä	33
Laskutaito ja rahankäyttö	34
Ajankulun käsittäminen	35
Vapaa-ajan toiminnot	36
Koulunkäynnin lopettaminen	38
Jatkokoulutus	38
Työ- ja suojatyöpaikat	39
Työhön liittyvät vaikeudet ja ehdotuksia sopivista työskentelymahdollisuuksista	41
Työpaikan vaihtoehtoja	45
WILLIAMSIN SYNDROOMAA SAIRASTAVAN HENKILÖN SISARUKSET	46
HYÖDYLLISIÄ OSOITTEITA JA KIRJALLISUUTTA:	48
KIRJALLISUUSLUETTELO	52
KIITOKSET	53
ALKUSANAT

Williamsin oireyhtymä (Williamsin syndrooma, engl. Williams Syndrome, WS) on harvinainen sairaus, jonka esiintyvyys on suurinpiirtein 1:20 000. Hyvin harva on siis koskaan tavannut Williamsin syndroomaa sairastavan henkilön. Onkin ymmärrettävää, että yleisesti tiedetään varsin vähän sairauteen liittyvistä ominaispiirteistä ja -vaikeuksista. Tämän kirjasen tarkoituksena on kertoa tästä harvinaisesta sairaudesta, sekä kuvata pääpiirteittäin niitä vaikeuksia, joita Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset saattavat kokea. Jokainen yksilö on toki erilainen, eivätkä seuraavassa kuvatut ominaispiirteet ja vaikeudet ilmene kaikissa Williamsin oireyhtymää sairastavissa. Kirjasen sisältö pohjautuu viime vuosien aikana tehtyyn tutkimukseen, ja erityisesti vuosina 1994 ja 1995 tehtyyn tutkimukseen seitsemänkymmenen Williamsin oireyhtymää sairastavan aikuisen päivittäisestä elämästä ja sopeutumisvaikeuksista. Se osoittaa, että Williamsin syndroomaan liittyy lukuisia tunnusmerkillisiä käyttäytymis- ja psykologisia piirteitä, joiden kautta tätä oireyhtymää sairastavat henkilöt poikkeavat muista oppimisvaikeuksista kärsivistä aikuisryhmistä. Tässä kirjasessa käsitellään yksityiskohtaisesti näitä ominaispiirteitä, sekä Williamsin oireyhtymää sairastavilla aikuisilla niiden vuoksi ilmenevää  tuen tarvetta. Seuraavassa annettujen neuvojen ja ehdotusten toivotaan olevan hyödyksi Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden kanssa asuville ja heidän parissaan työskenteleville. Williams Syndrome Foundation -säätiöstä1) saa erillistä työnantajille ja työnjohtajille kirjoitettua informaatiokirjasta. Halutessaan perheet voivat välittää sen mahdollisille työnantajille ja työnjohtajille, joilla ei ehkä ole aikaa lukea tätä nyt käsissä olevaa yksityiskohtaisempaa kirjasta.

WILLIAMSIN OIREYHTYMÄN GENEETTINEN TAUSTA

Williamsin oireyhtymä (WS) on geneettisesti määräytyvä sairaus, johon liittyy älyllinen kehitysvammaisuus. Useimmat WS-henkilöt ovat ainoita suvuissaan. On kuitenkin raportoitu myös identtisistä kaksosista, joista molemmilla on WS, ja lisäksi todettu tapauksia, joissa sairaus on periytynyt vanhemmalta lapselle. Syndroomaa sairastavilla henkilöillä on 7. kromosomissa todettu perimäaineksen puutos (mikrodeleetio), joka häiritsee elastiini-geenin toimintaa. Elastiini on tärkeä kehon kudosten rakenneproteiini (ja sitä on esimerkiksi verisuonissa, lihaksissa, nivelissä ja ihossa). Vähentynyt tai poikkeava elastiini saattaa selittää joitakin Williamsin syndroomaan liittyviä fyysisiä ja lääketieteellisiä ominaispiirteitä sekä kasvojen erityispiirteet (katso valokuvia).

WILLIAMSIN OIREYHTYMÄÄ SAIRASTAVIEN AIKUISTEN FYYSISIÄ JA LÄÄKETIETEELLISIÄ OMINAISPIIRTEITÄ

Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt ovat usein lyhytkasvuisia: aikuisten keskipituus on naisilla 150-155 cm ja miehillä 165-170 cm2). Vaikka monet WS-lapset ovat hoikkia, heillä on taipumusta painon nousuun varttuessaan. Monet aikuiset myös näyttävät ikääntyvän ennenaikaisesti: harmaantuvat hiukset ja karkeat kasvonpiirteet ovat yleisiä jopa 20–25-vuotiailla. Erityisesti Williamsin oireyhtymään liittyvät lääketieteelliset ominaispiirteet ovat seuraavat:

Sydänvaivat

Williamsin syndroomassa tyypillisiä sydän- ja verisuonipoikkeamia ovat sydämestä verta kuljettavien päävaltimoiden ahtaumat (supravalvulaarinen aorttastenoosi) ja ääreiskeuhkovaltimoahtaumat (pulmonaalistenoosit). Sydän- ja verisuonten poikkeamien vakavuus vaihtelee eri henkilöillä, vaikka näyttääkin siltä, että vakavammat, jatkuvaa lääkitystä vaativat ongelmat koskevat vain pientä vähemmistöä. Joka tapauksessa on erittäin suositeltavaa, että yleislääkärille kerrotaan koko sydänongelmiin liittyvä historia, ja että kaikille WS-aikuisille tehdään säännöllisiä, rutiininomaisia lääkärintarkastuksia. Huoltajat usein kertovat, että Williamsin oireyhtymää sairastavilla henkilöillä on vähemmän fyysistä kestävyyttä ja että he väsyvät helpommin ikääntyessään. Tämä voi liittyä synnynnäisen sydänvian etenemiseen.

Verenpainetauti

Kohonnut verenpaine on säännöllisesti raportoitu Williamsin syndroomaa koskevassa lääketieteellisessä kirjallisuudessa, vaikka verenpaineongelmat voivat Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä jäädä huomaamatta. Edelleen suositellaan säännöllisiä, rutiininomaisia lääkärintarkastuksia, koska kohonnut verenpaine lisää aivohalvauksen ja muiden sydänongelmien riskiä henkilön vanhetessa. Ongelmien ilmaantuessa ovat aikainen taudinmääritys ja hoito tärkeitä.

Munuaisongelmat

Munuaisvaltimoiden ahtaumat ja munuaisperäinen hypertonia on joskus yhdistetty Williamsin syndroomaan. Tämä tulisikin pitää mielessä tapauksissa, joissa Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä on todettu korkea verenpaine. Munuaisalueen tutkiminen esimerkiksi munuaisten ultraäänitutkimuksella on suositeltavaa, kun munuaisten poikkeavuudet ovat mahdollisia.

Virtsatietulehduksia ja kystia on raportoitu melko monissa tapauksissa. Joillain aikuistuneilla Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä on raportoitu virtsarakon ja virtsateiden ongelmista, esimerkiksi tihentynyttä virtsaamistarvetta ja vaikeuksia rakon hallinnassa. Ongelma voi olla merkittävä kodin ja koulun, oppilaitoksen tai toimintakeskuksen välisillä pitkillä matkoilla. Monet henkilöt virtsaavat usein, ja – elleivät he ilmiselvästi vain tavoittele huomiota tai välttele jotain tehtävää – heidän pyyntöänsä päästä vessaan tulee pitää oikeutettuna. Vessassa asiointiin liittyvät ongelmat päivisin tai öisin (vuoteenkastelu ja tuhriminen) saattavat jatkua lapsuudesta tai ilmetä uutena ongelmana aikuisiällä. Ahdistus tai kiihtymys helposti pahentaa näitä ongelmia. Huoltajat voivat näihin ongelmiin hakea asiantuntija-apua esim. psykologilta tai muilta Adult Learning Difficulty Team –työryhmän (aikuisten oppimisvaikeuksista kärsivien henkilöiden auttamiseksi toimivan työryhmän) ammattilaisilta, joiden johdolla voidaan ryhtyä soveltamaan systemaattista virtsanpidätyksen hallintaan tähtäävää ohjelmaa näiden ongelmien voittamiseksi.

Suoliston ja mahasuolikanavan ongelmat

Vaikka ummetus on merkittävä ongelma Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla, ongelma yleensä helpottuu aikuisiällä. Peräsuolen esiinluiskahdus, paksusuolen pikkupullistumat eli divertikkelit (aiheutuvat joskus huonosta ruokavaliosta) ja peräpukamat voivat myös vaivata. Lapsuusiässä usein esiintyvät tyrät ovat verrattain harvinaisia aikuisiällä.

Nivelongelmat	

Tyypillisiä luuston poikkeavuuksia ovat käsivarsien kiertovaikeudet (radioulnaarinen synostoosi)3), selkärangan kierous (skolioosi) ja jäykistymät. Joissain tapauksissa nämä voivat vaikeuttaa päivittäistä elämää aina enemmän ja enemmän, ja selkärangan kierous voi pahentua iän myötä. Monet Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset valittavat kipuja raajoissa, ja myös nivelten sijoiltaanmenoa voi tapahtua, erityisesti polvissa.

Kuukautisongelmat

Kuukautisten varhaisempaa alkamista on havaittu Williamsin syndroomaa sairastavilla naisilla. Iän karttuessa monet naiset kokevat kuukautiskierron aiheuttamat vaikutukset hankalina. PMT-oireet (premenstrual tension, kuukautisia edeltävä jännitys) ovat yleisiä: henkilöt voivat tulla erittäin ärtyneiksi tai itkuisiksi, ja joskus esiintyy myös vihanpuuskia. On joitain todisteita, että kuukautiset voivat iän mukana muuttua epäsäännöllisemmiksi, joskaan vaihdevuosien varhaista alkamista ei ole raportoitu sairaudelle ominaisena piirteenä.

Hyperkalsemia (kohonnut kalsiumpitoisuus elimistössä)

Osalla Williamsin syndroomaa sairastavista pikkulapsista on havaittu korkeita kalsiumpitoisuuksia veressä. Kalsiumtaso palautuu normaaliksi ruokavaliolla tai yksinkertaisesti ajan kuluessa. Korkeaa kalsiumpitoisuutta on havaittu lähes yksinomaan pikkulapsilla, eikä säännöllinen veren kalsiumpitoisuuden tarkistaminen myöhemmällä iällä ole välttämätöntä.4)

Yliherkkyys äänille

Hyperakusia eli hyperkuulo tai herkkäkuuloisuus viittaa yliherkkyyteen tietyille äänille, joita ihmiset tavallisesti eivät koe epämiellyttävinä. Viimeisissä tutkimuksissa on havaittu, että yli 90 % aikuisista Williamsin syndroomaa sairastavista henkilöistä on ainakin hieman yliherkkiä äänille. Äänet näyttävät jakautuvan kahteen ryhmään: äkillisiin, räjähdystä muistuttaviin ääniin (ilotulitteet, ilmapallon puhkeaminen, ukkonen, putoavat esineet, kättentaputus), ja mekaanisiin tai sähköisiin ääniin (pölynimuri, pora, monitoimikone, pesukone, peruuttava kuorma-auto). Joissain tapauksissa jopa ihmisten ääni tai nauru voi aiheuttaa henkilön huolestumisen tai järkyttymisen. Herkkäkuuloisuuden syy on epäselvä. Monessa tapauksessa se näyttää parantuvan iän myötä, mutta 50 % aikuisista kokee edelleen merkittäviä ongelmia ääniyliherkkyydestä johtuen. He pyrkivät peittämään korvansa ja välttämään ääntä poistumalla huoneesta tai sulkemalla radion tai television. Paniikkikohtauksia tai aggressiivisuuden puuskia on havaittu joillain henkilöillä, ilmeisesti reaktioina äänten aiheuttamalle epämukavuudelle. Monet pitävät meluisia tiloja tai riehakasta ympäristöä huolestuttavina, joten työpaikalla tai kotona on suositeltavaa pitää melutaso mahdollisimman alhaisena.

ÄÄNIYLIHERKKYYDEN KANSSA SELVIYTYMINEN

Ääniyliherkkyyden syytä ei toistaiseksi ole täysin onnistuttu selvittämään. Tiettyjä asioita voidaan kuitenkin tehdä sen hyväksi, että se aiheuttaisi mahdollisimman vähän ahdistusta.

1.	Rauhoittaminen sekä selkeän ja yksinkertaisen selityksen antaminen äänen lähteestä auttavat usein.

2.	Reaktiot usein vähenevät, jos henkilö kykenee jossain määrin kontrolloimaan epämukavia ääniä. Henkilön osallistuessa kotitöihin häntä voidaan esimerkiksi innostaa imuroimaan tai käynnistämään pesukoneen tai talouskoneen.

3.	Tietoisuus siitä, että liian meluisasta huoneesta voi poistua milloin tahansa muutamaksi minuutiksi, rauhoittaa usein.

4.	Toistuva, sopivasti annosteltu altistus tietylle äänelle saattaa totuttaa henkilön siihen. Voidaan esimerkiksi äänittää yksi tai useita ahdistusta aiheuttavia ääniä ja rohkaista henkilöä soittamaan nauhaa, aluksi hiljaa, mutta vähitellen volyymiä nostaen.

Aikuisiksi vartuttuaan Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt eivät enää tarvitse pediatrista hoitoa ja tarkastuksia. Vaikka jotkut jatkavat käyntejä lastenlääkärinsä luona pariinkymmeneen ikävuoteen asti, useimmat hakeutuvat aikuisiällä yleensä yleislääkärien hoidettaviksi. Koska harva yleislääkäri on tavannut WS-henkilön aiemmin, on erittäin tärkeää, että hänelle kerrotaan henkilön koko sairauskertomus ja mitä lääketieteellisiä ongelmia Williamsin syndroomaan yleensä liittyy. Williams Syndrome Foundation –säätiöstä on saatavissa lääkäreille kirjoitettua informaatio- ja terveysseurantavihkosta. Se antaa hyödyllisiä tietoja mahdollisista tilaan liittyvistä terveysriskeistä. On tärkeää, että munuaisten ja sydämen toiminta sekä verenpaine tarkastetaan rutiininomaisesti, vähintään kerran vuodessa.

WILLIAMSIN OIREYHTYMÄÄ SAIRASTAVIEN AIKUISTEN TAIDOT

Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä on oppimisvaikeuksia, joiden vakavuus vaihtelee. Noin puolella on vakavia oppimisvaikeuksia, kun taas lopuilla on joko lieviä tai kohtalaisia oppimisvaikeuksia. Useimpien taidot muodostavat epätavallisen yhdistelmän: usein suhteellisen hyvään puhetaitoon ja laajaan sanavarastoon yhdistyy huonompia hahmottamis- ja motorisia taitoja sekä keskittymisvaikeuksia.

•	Oppimisvaikeuksia, jotka vaihtelevat lievistä vakaviin 
•	Suhteellisen hyvä puheentuottamistaito, mutta rajoittunut ymmärryskyky
•	Sujuva ja artikuloitu puhe, usein myös loputonta jutustelua
•	Havaittavia karkea- ja hienomotoriikan ongelmia 
•	Havaittavia visuospatiaalisia (eli avaruudelliseen hahmottamiseen liittyviä) vaikeuksia

Kieli ja kommunikointi

Williamsin syndroomaa sairastavien aikuisten henkilöiden kielelliset ja kommunikointitaidot ovat usein melko hyvät, ja verrattain ristiriidassa heidän yleisen oppimistasonsa kanssa. Useimmilla on pinnallisella tasolla sujuva ja selkeä puhe sekä kehittynyt ja laaja sanavarasto. He pyrkivät käyttämään monimutkaisia ja kieliopillisesti oikeita lauseita ja sisällyttämään niihin pitkiä sanoja, kliseitä ja sivistyneitä fraaseja, joita ovat kuulleet muiden ihmisten käyttävän. Kuitenkin heidän puheensa voi olla asiayhteyksiin sopimatonta ja toistavaa, erityisesti kun puhutaan heitä kiinnostavista aiheista. Lisäksi he pyrkivät liioittelemaan ja ylidramatisoimaan tapahtumia keskustellessaan muiden kanssa. He voivat esimerkiksi kertoa pikku kommelluksesta suurena tragediana.
Monien Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden puheen ymmärtämisen taso on matalampi kuin mitä heidän itsensä käyttämästä, joskus varsin ilmeikkäästäkin kielestä voisi päätellä. Epäsovinnainen kielenkäyttö voi johtua heidän käyttämistään sanoista, joiden merkitystä he eivät täysin ymmärrä. He voivat esimerkiksi lukea ohjeita sanatarkasti, ja kuitenkin heidän on vaikeata ymmärtää perusajatusta. Keskustelussa monelta puuttuu kyky kuvitella, mitä toinen ehkä ajattelee, sekä kyky asettua toisen asemaan. Monen on vaikeata rakentaa keskustelua vuoropuhelun pohjalta, joten keskustelu on usein yksipuolista, mikä voi hyvinkin ärsyttää tai häiritä puhekumppaneita.

Monet Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt ovat sosiaalisesti aloitteellisia ja ylläpitävät suhteita muihin ihmisiin jatkuvasti jutellen ja loputtomia kysymyksiä esittäen. Erinomaisten verbaalisten taitojensa ansiosta he tuon tuostakin onnistuvat saamaan huomiota osakseen (joskus he saattavat kertoa seikkaperäisiä ja totuudenvastaisia tarinoita saadakseen muilta huomiota ja myötätuntoa). Henkilöitä on hyvä rohkaista vastaamaan kysymyksiin asianmukaisesti, mutta toisaalta heitä tulee varoittaa juttelemasta liikaa seurassa, esittämästä asiaankuulumattomia tai epäsoveliaita kysymyksiä sekä hankkiutumasta keskusteluihin ventovieraiden kanssa.

Monet Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset puhuvat ajoittain itsekseen. Tätä voi tapahtua yhtä hyvin julkisella paikalla kuin yksityisesti. Yleensä tätä ilmenee, kun henkilö on huolissaan tai suuttunut, ja tapa voi stressaavissa tilanteissa toimia tilannetta laukaisevana tekijänä. Se tuskin on oire psyykkisestä häiriöstä, mutta siitä olisi hyvä oppia pois.

Jatkuvan jutustelun ja epäasiallisten kommenttien vähentäminen

Samojen kysymysten jankkaamista ja epäasiallista, henkilön mieliaiheita ja päähänpinttymiä koskevaa jutustelua voidaan vähentää eri keinoin: 

1.	Aikuiselle voidaan kertoa, että hänen kysymykseensä vastataan kerran ja vain kerran, eikä lisäkysymyksiin tai huomautuksiin reagoida.
 
2.	Vasta kun on käyty tietty aika vastavuoroista keskustelua, voidaan siirtyä käsittelemään WS-henkilön erityisiä mielenkiinnonkohteita ja päähänpinttymiä.

3.	Vaihtoehtoisesti voidaan sopia määrätyt ajankohdat WS-henkilöä kiinnostaville keskustelunaiheille ja kysymyksille.

4.	Toinen käyttökelpoinen strategia on vaatia henkilöä itse vastaamaan omiin toistuviin kysymyksiinsä.

5.	Menetelmä epäasiallisen puheen välttämiseksi toimii vain, jos henkilölle kerrotaan hänen joutuessaan epäsopivien kommenttiensa vuoksi huomion kohteeksi, mikä olisi ollut tilanteeseen sopivampi ilmaisutapa. Kun johdonmukaisesti menetellään näin, epäasialliset lausahdukset vähenevät.

6.	Vanhempien ja huoltajien pitäisi huomauttaa henkilölle, jos tämä puhuu itsekseen ja pyytää häntä lopettamaan tai kiinnittää hänen huomionsa johonkin muuhun toimintaan.

Hahmottamis- ja motoriset taidot

Monella Williamsin syndroomaa sairastavalla aikuisella on erityisiä vaikeuksia karkea- ja hienomotorisessa koordinaatiossa, visuaalista erottelukykyä edellyttävissä tehtävissä, itsensä ja esineiden avaruudellisessa hahmottamisessa, sekä etäisyyden, suunnan ja syvyyden arvioinnissa.  Niinkin helpoilta tuntuvat asiat kuin laskeutuminen portaissa, kävely epätasaisella pinnalla, kuten nurmikolla tai soralla, voivat osoittautua erittäin haastaviksi. Korkeiden paikkojen sekä epätasaisten ja epävakaiden pintojen pelko on yleistä. Kadun ylittäminen voi olla erityinen ongelma, koska henkilö on epävarma arvioidessaan auton nopeutta ja etäisyyttä. Hienomotoriikan ongelmat voivat saada henkilön näyttämään kömpelöltä tai hitaalta, kun hän suorittaa tarkkaa ja monimutkaista tehtävää, esimerkiksi napittaa vaatekappaletta tai pujottaa lankaa neulansilmään. Joillain henkilöillä ilmenee käsien tai käsivarsien vapinaa tällaisten tehtävien yhteydessä. Myös käsin kirjoittaminen on hankalaa juuri näistä syistä johtuen.

Visuospatiaalisia ja motorisia taitoja voidaan parantaa esimerkiksi seuraavilla menetelmillä:

1.	WS-henkilön erinomaista puhetaitoa voidaan hyödyntää hahmottamis- ja motorisia taitoja harjoitettaessa. Usein auttaa, jos henkilöä rohkaistaan toistamaan itselleen ääneen tietyn toiminnan vaiheita, kunnes kaikki vaiheet ovat tulleet suoritetuiksi. Näin henkilö pystyy paremmin kohdistamaan huomionsa tehtävään ja samalla tuottamaan verbaalista vahvistusta toiminnoilleen.

2.	WS-henkilön erityisen kiinnostuksen kohteita ja teemoja voidaan sisällyttää opetusmateriaaliin. Esimerkiksi autoista ja koneista kiinnostunutta henkilöä voidaan kehottaa kopioimaan niitä ja tekemään niistä ääriviivapiirustuksia hahmottamis- ja motoristen taitojen harjoittamiseksi.

3.	Musiikkia voidaan sisällyttää sopiviin karkea- ja hienomotoriikan harjoituksiin, kuten tasapainoiluun ja pallopeliin. Tanssiminen ja musiikkipohjaiset fyysiset harjoitukset voivat auttaa henkilöä paremmin ymmärtämään, miten hänen oma kehonsa reagoi ja käyttäytyy.

4.	Saatavilla on monia hienoja tietokoneohjelmia, jotka auttavat kehittämään yhdistely- ja erottelutaitoja sekä parantamaan keskittymistä ja huomiokykyä.

Keskittymiskyky ja tarkkaavaisuus

Heikko keskittymiskyky ja yliaktiivisuus ovat yleisiä Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla. Yliaktiivisuus usein vähenee nuoruusiässä, mutta keskittymiskyvyttömyys ja rajoittunut tarkkaavaisuus voivat jäädä ongelmallisiksi piirteiksi. Usein Williamsin syndroomaa sairastavien aikuisten onkin vaikeaa keskittyä tiettyyn tehtävään pitkäksi aikaa. Ahdistuneisuus ja ääniyliherkkyys saattavat olla selityksenä tällaiselle keskittymiskyvyttömyydelle.

Neuvoja keskittymiskyvyn parantamiseksi

1.	Itse itsensä ohjeistaminen voi olla käyttökelpoinen toimintamenetelmä. Henkilöä tulee kehottaa muistuttamaan itseään käsillä olevasta tehtävästä, ajattelemaan aluksi ääneen ja ohjeistamaan jatkossakin itseään hiljaa mielessään. Eli henkilö siis opetetaan kannustamaan itseään säännöllisin väliajoin ja sanomaan: ”jatka työskentelyä”, ”keskity ja katso mitä teet” jne.

2.	Tehtävät kannattaa myös jakaa selkeisiin osavaiheisiin, joihin liitetään vihjeitä, kuten kuvia tai kirjoitettuja ohjeita. Vihjeiden perusteella on helppo päätellä, mitä kussakin vaiheessa on tarkoitus tehdä.

3.	Jokainen menestyksellä suoritettu vaihe voidaan palkita.

Lukeminen

Williamsin syndroomaa sairastavien aikuisten lukutaidossa on huomattavia eroja. Noin 50 % oppii ainakin lukemisen perusteet. Heillä on suhteellisen hyvät verbaaliset taidot sekä hyvä sävel- ja sanamuisti. Nämä vahvuudet ovat hyödyksi lukutaitoa harjoiteltaessa. Monet Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt saavuttavat lukutaitonsa huipun teini-ikäisenä, eikä taito yleensä enää kehity sen jälkeen kun lukutaitoa on harjoitettu 8 - 9 vuotta. Saavutettu taso toimii hyvänä perustana lukemissanastolle.

Neuvoja lukutaidon parantamiseksi

1.	Olemassa olevia taitoja kannattaa yrittää hyödyntää erilaisissa yhteyksissä. WS-henkilö kannattaa ohjata lukemaan esimerkiksi aikatauluja, ostoslistoja tai ruokalistoja sekä sanoma- ja aikakauslehtiä.

2.	WS-henkilöä tulee innostaa lukemaan aikakauslehtiartikkeleita häntä erityisesti kiinnostavista aiheista, esimerkiksi autoista tai musiikista.

Kirjainten yhdistäminen sanoiksi ja kirjoittaminen

Suurin osa Williamsin syndroomaa sairastavista aikuisista saavuttaa ainakin jonkinasteisen kirjoitustaidon ja oppii kirjoittamaan yksinkertaisia lauseita. Monilta kirjoittaminen ei kuitenkaan suju yhtä hyvin kuin lukeminen, sillä kirjoittaminen edellyttää useampia visuaalisia ja hienomotorisia taitoja. Monilla on vaikeuksia saada kunnon ote lyijy- tai kuulakärkikynästä, ja erityisesti kirjainten muodostaminen ja kirjoituksen samansuuntainen kohdistaminen on heille vaikeaa. Williamsin syndroomaa sairastavan teini-ikäisen varttuessa aikuiseksi on havaittavissa enää vain vähäistä edistystä hänen taidossaan muodostaa kirjaimista sanoja.
 
Neuvoja kirjoitustaidon parantamiseksi

1.	Tietokone on harjoittelun kannalta innostava väline hienomotoriikan häiriöistä kärsiville henkilöille. Ilman tietokonetta harjoittelu voisi olla hidasta ja työlästä.

2.	Monilla henkilöillä on vaikeuksia selviytyä peruskoulun luku- ja kirjoitustehtävistä. Näitä henkilöitä voidaan kehottaa esimerkiksi sanelemaan työ vanhemmilleen tai ohjaajille tai nauhoittamaan sen kasettinauhurille. Heille kannattaa myös neuvoa tietokoneen tekstinkäsittelyohjelman tai sanelulaitteen käyttöä, sillä he voivat käyttää niitä kirjoittamisen apukeinoina.

SOSIAALISET SUHTEET

Yliystävällisyys

Melkein kaikkien Williamsin syndroomaa sairastavien aikuisten on vaikeata solmia ja ylläpitää ystävyyssuhteita ikäistensä kanssa. He ovat usein vastahakoisia seurustelemaan muiden vammaisten kanssa. Toisaalta he rakastavat seuraa, ovat innokkaita miellyttämään ja usein hakeutuvat ihmisten seuraan keskustellakseen heidän kanssaan. Valitettavasti kehittyneemmillä samanikäisillä aikuisilla ei ole useinkaan tarpeeksi kärsivällisyyttä heidän suhteensa, ja he helposti väsyvät jatkuvaan jutteluun ja rajoittuneeseen keskusteluun. Niinpä WS-henkilöt saattavat lähestyä tuntemattomia tuttavalliseen tapaansa ja lähteä seuraamaan heidän kintereillään. Tämä voi olla suuri huoli vanhemmille ja huoltajille, jotka pelkäävät WS-henkilöiden olevan liian luottavaisia ja joutuvan hyväksikäytetyiksi, ellei heitä valvota riittävästi. WS-henkilöt voivat satunnaisesti etsiä hellyyttä ja fyysistä kontaktia tavalla, joka on hyväksyttävää lapsille, mutta sopimatonta aikuisille. Tällaiset tavat tavallisesti kuvastavat sitä, miten huonosti WS-henkilöt sisäistävät erityyppisten ihmissuhteiden rajat. Kun esimerkiksi halaaminen, suukottelu ja koskettaminen ovat hyväksyttäviä pienillä lapsilla, saattaa tämänkaltainen avoin käytös vanhemmalla iällä rajoittaa hyväksymistä yhteisöön.

Muiden ihmisten ymmärtäminen

Kuten aiemmin jo mainittiin, Williamsin syndroomaa sairastavilla aikuisilla on hyvät verbaaliset taidot, joiden ansiosta he pystyvät luomaan pintapuolisia sosiaalisia kontakteja. He eivät kuitenkaan usein ymmärrä taustalla vaikuttavia, ”kirjoittamattomia” sääntöjä, jotka määrittävät kaikkea sosiaalista kanssakäymistä. Muiden kanssa kommunikoidessaan he ovat usein liian avoimia ja suoria tai puuttuvat muiden henkilökohtaisiin asioihin, sillä he eivät muiden ihmisten tapaan osaa olla sosiaalisesti hienotunteisia. Lisäksi WS-henkilöiden sosiaalinen lapsekkuus ja estottomuus voi saada heidät kertomaan tarinoita tai sanomaan asioita, jotka voivat loukata tai hämmentää muita. Tällainen käytös on harvoin tahallista tai pahantahtoista, mutta sitä ilmenee, koska henkilöt eivät ymmärrä käyttäytymisensä seuraamuksia. He eivät myöskään emmi tavoitellessaan kommenteillaan tai kysymyksillään muiden huomiota, tai moittiessaan muita henkilöitä. Komennellessaan tai haukkuessaan muita he saattavat jopa pyrkiä matkimaan ohjaajansa tapoja. Niinpä he voivat antaa itsestään sen vaikutelman, että ovat töykeitä, komentelevaisia tai huomionkipeitä, mikä puolestaan voi suututtaa muita ihmisiä, ellei heille ole asiasta mainittu etukäteen.

Kykenemättömyys ymmärtää täysin sosiaalisen kanssakäymisen vivahteita ja taipumus ottaa puhe kirjaimellisesti, voi aiheuttaa WS-henkilön loukkaantumisen tai järkyttymisen, jopa lievä kiusoittelu tai ”huijaaminen” voi tuottaa hänelle suurta kärsimystä. Monet Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset erehtyvät luulemaan, että heitä kiusataan, ja he ovat myös äärimmäisen herkkiä havaitsemaan itseensä kohdistuvaa paheksuntaa.

Huoli muiden ihmisten fyysisestä ja psyykkisestä hyvinvoinnista voi olla yksi Williamsin syndroomaa sairastavan aikuisen sympaattisemmista piirteistä. Vaikka he monesti näyttävät huomaavan, jos joku on poissa tolaltaan, he eivät kuitenkaan aina ymmärrä syytä. Jotkut WS-henkilöt ovat yliherkkiä ja uskovat itse aiheuttaneensa toisen henkilön järkytyksen, tajuamatta todellista syytä.

Miten suhtautua yliystävällisyyteen

1.	Vanhempien ja huoltajien pitäisi Williamsin syndroomaa sairastavan henkilön ensivuosista lähtien jatkuvasti muistuttaa, ettei ventovieraita saa lähestyä. Jos tällaista kuitenkin tapahtuu, vanhempien ja huoltajien tulisi selkeästi ilmaista paheksuntansa.

2.	Tavattaessa ennestään tuttu henkilö tai esittäydyttäessä jollekin uudelle ihmiselle Williamsin syndroomaa sairastavalle henkilölle tulisi opettaa, miten tervehtimään asianmukaisella tavalla, esimerkiksi kätellen. WS-henkilö tulisi myös saada luopumaan käytöksensä yli-innokkaista ja epäsovinnaisista piirteistä, esimerkiksi tavasta halata ja suudella ventovieraita. On myös avuksi, jos sitä henkilöä, jota kohtaan WS-henkilö käyttäytyy liian avoimesti, pyydetään tekemään tälle selväksi, ettei kyseinen käyttäytyminen ole hyväksyttävää.

3.	Sosiaalisten taitojen, kuten asiallisen tervehtimistavan, hiomiseksi tilanteita voidaan harjoitella roolileikeillä joko yksittäin tai ryhmissä. Monilla Williamsin syndroomaa sairastavilla aikuisilla on taipumuksia näyttelemiseen, mistä voi olla apua, kun WS-henkilöille kerrotaan, miten heidän käytöksensä vaikuttaa muihin, ja ”mallinnetaan” sopivaa sosiaalista käyttäytymistä.

4.	Pitkä ja suora katsekontakti saattaa olla erittäin kiusallinen. Videoiden tai roolipelitekniikan avulla henkilölle voidaan opettaa yksinkertaisia sääntöjä, kuten ettei tule seistä liian lähellä toisia eikä tuijottaa.

5.	On syytä antaa paljon lempeää palautetta ja kehua WS-henkilöä, kun hän on käyttäytynyt sosiaalisesti hyväksyttävällä tavalla.

6.	Ei kannata rohkaista käyttäytymistä, joka voi näyttää "söpöltä" tai "hellyttävältä" lapsen ollessa kyseessä (esimerkiksi toisten suukotteleminen tai halaaminen), mutta joka voi aikuisen kohdalla johtaa torjuntaan, hyväksikäyttöön tai jopa pahoinpitelyyn. On tärkeää olla tämän asian suhteen tiukka, ja tehdä selväksi, ettei mainitunlainen käytös ole hyväksyttävää.

Miten toimia sosiaalisissa ongelmissa

1.	Jos näyttää siltä, ettei WS-henkilö täysin käsitä kaikkia sosiaalista tilannetta määrittäviä tekijöitä, niiden selvittäminen ja henkilön rauhoittaminen mahdollisesti auttavat muokkaamaan henkilön käytöstä hyväksyttävämpään suuntaan.

2.	Huoltajien ja valvojien tulisi käyttää selkeää kieltä keskustellessaan ja antaessaan ohjeita, jotta WS-henkilö varmasti ymmärtää, mitä sanotaan. Hyvin usein WS-henkilö käyttäytyy sosiaalisesti epäsopivalla tavalla, jos hän ei ymmärrä tilannetta tai on hämmennyksissään sen suhteen, mitä häneltä tilanteessa odotetaan.

Kiintymyssuhteet

Monella Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöllä on tyttö- tai poikaystävä. Tilaisuuksia vastakkaisen sukupuolen edustajien tapaamiseen voi tarjoutua koulussa, työssä tai muissa sosiaalisissa tilanteissa (esimerkiksi kerhoissa). Koska nämä tilanteet ovat usein valvottuja, suhteista muodostuu usein melko ”pinnallisia”, vaikkakin ne ovat mukavia. Joskus WS-henkilö saattaa kohdistaa kiintymyksensä pop- tai filmitähteen, TV-julkkikseen tai johonkin henkilöön, jonka hän tuntee naapurustosta tai työpaikalla. Jos kiintymys muodostuu liian voimakkaaksi, tunnepitoiseksi tai jopa pakkomielteiseksi, se voi olla erittäin häiritsevää.

Miten suhtautua ihastumisiin

1.	Huoltajan pitäisi asteittain vähentää aikaa, jonka WS-henkilö saa käyttää ihastuksensa kohteesta puhumiseen tai tämän kanssa seurusteluun. Jos yhteydenpito sallitaan tietyin ehdoin ja määrättyinä aikoina, tämänkaltaisten rajoitusten aiheuttama ahdistus ei kasva liian suureksi.

2.	Ihastuksen kohteen ei tule rohkaista tilannetta millään tavalla. Hyvin usein sympaattinen tai ymmärtävä suhtautuminen vain rohkaisee epätoivottua huomiota. WS-henkilölle tulisi tehdä ymmärrettävin sanoin selväksi, mikä on hyväksyttävää käytöstä ja mikä ei.

Seksisuhteet

Kuten monet henkilöt, joilla on oppimisvaikeuksia, useat Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset ovat sosiaalisesti haavoittuvia, ja heidän ystävällinen sekä luottavainen luonteensa voi asettaa heidät alttiiksi hyväksikäytölle.  Jo varhaisessa iässä ja sopivalla tasolla aloitettu seksuaalikasvatus on ratkaisevan tärkeää.

Joillain aikuisilla voi ilmetä sopimattomia seksuaalisia tapoja, kuten itsetyydytystä julkisella paikalla. Paras tapa suhtautua tällaiseen käytökseen on opettaa, milloin ja missä itsetyydytys on sopivaa (esim. makuuhuoneessa ovi suljettuna) ja missä ei (julkisilla paikoilla tai toisten läsnä ollessa), ennemmin kuin pyrkiä kokonaan lopettamaan sen. Kannattaa kertoa, että itsetyydytys ei ole kokonaan kiellettyä, vaan että se on hyväksyttyä yksityisessä paikassa ja tiettyinä aikoina.

Kehitysvammaisten liitosta (Association to Aid the Sexual and Personal Relationships of People with a Disability, S.P.O.D. – osoite löytyy kirjasen lopusta) voi pyytää neuvontaa, jos WS-henkilöt tai heidän lähipiirinsä kohtaavat seksuaalisuuteen tai parisuhteeseen liittyviä ongelmia.

Ehkäisy aiheuttaa tiettyjä ongelmia WS-aikuisilla. Mekaaniseen esteeseen (kondomit) perustuvat ehkäisyvälineet ovat usein epäkäytännöllisiä ja tehottomia. Synnynnäisiin sydänvikoihin (joita ilmenee monilla henkilöillä) liittyvät riskit on huomioitava hormonaalisten ehkäisyvälineiden kohdalla, ja siksi tulee kysyä neuvoa sydänlääkäriltä. Jos WS-naiselle harkitaan e-pillereitä, kyseeseen tulevat matalaestrogeeniset valmisteet. Muita vaihtoehtoja ovat ehkäisypistokset tai -kapselit, jotka vapauttavat lääkeaineen hitaasti ja kestävät pitkään.

Nähdessään ystäviensä ja sisarustensa viettävän riippumatonta elämää, seurustelevan ja menevän naimisiin WS-henkilö saattaa turhautua. Usein hän ei voi ymmärtää, miksi hän on jäänyt jälkeen kehityksessä. Halu mennä naimisiin ja pyrkimys elää ”tavallista elämää” voi johtaa Williamsin syndroomaa sairastavan henkilön suhteeseen, jopa kihloihin, ilman että hän täysin ymmärtää, mistä kaikesta on kysymys. On tärkeää, että huoltajat yrittävät kertoa vastakkaisen sukupuolen kanssa solmittujen suhteiden vivahteista ja auttavat selviytymään henkisistä vaikeuksista, joita usein ilmenee.

TUNNEPERÄISET ONGELMAT JA KÄYTTÄYTYMISVAIKEUDET

Ahdistus

Williamsin syndroomaa sairastavia henkilöitä kuvataan usein ahdistuneiksi, ja arvostelusta, turhautumisesta tai muista vähäpätöisistä tapahtumista helposti järkyttyviksi. He saattavat olla liiallisen huolestuneita muiden henkilöiden hyvinvoinnista, omasta terveydentilastaan tai kaikenlaisista kuviteltavissa olevista onnettomuuksista. Joissain tapauksissa ahdistus voi ilmentyä luulotautina ja jokapäiväisten särkyjen ja kipujen liioitteluna. 

Ahdistus voi olla seurausta monista eri tilanteista, mutta erityisesti seuraavat kolme asiaa tuottavat usein vaikeuksia.

1.	Kohtuuttomat vaatimukset 

Tyypillisesti Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden hyvät verbaaliset kyvyt voivat saada muut yliarvioimaan heidän yleiset kykynsä. Tämä puolestaan saattaa aiheuttaa tilanteita, joissa he eivät pärjää. Tällaisia tilanteita voivat olla asumisjärjestelyt ilman riittävää tukea, liian vaativa koulutyö tai työkeskuksen toiminnot. Ylimitoitetut vaatimukset voivat aiheuttaa turhia huolia sekä liiallista pelkoa ja ahdistusta. Ahdistusta voi aiheuttaa jo pelkästään se, että WS-henkilö pelkää hermostuvansa tai aiheuttavansa pettymyksen vanhemmilleen, huoltajilleen tai ohjaajilleen. On monia merkkejä, joista voi päätellä, ettei WS-henkilö koe selviytyvänsä. Päänsärkyä tai väsymystä valittamalla hän saattaa pyrkiä välttelemään tiettyjä tehtäviä. Hän saattaa paeta stressaavaa tilannetta kehittämällä kiukunpuuskan tai käyttäytymällä aggressiivisesti. Mahdollisesti hän jatkuvasti hakee lohtua toisilta tai yksinkertaisesti kävelee ulos huoneesta. Jos kohtuuttomat vaatimukset eivät heltiä, jotkut WS-henkilöt voivat vetäytyä itseensä, menettää kiinnostuksensa ruokaan, erilaisiin toimintoihin ja/tai ihmissuhteisiin, ja masentua.

2.	Muutos ja epävarmuus

Williamsin syndroomaa sairastava henkilö voi ahdistua odottaessaan jotain uutta tai normaaleihin rutiineihin verrattuna erilaista tapahtumaa (jopa lääkärillä käyntiä). Henkilökuntavaihdokset tai työtehtävien muutokset voivat olla erityisen häiritseviä.

3.	Uhkaavina koetut asiat

Monilla Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä on vaikeuksia ymmärtää sosiaalisen vuorovaikutusten monimutkaisuutta, ja vaikka aina vain laajemmalti toteutettava sopeuttaminen normaaliyhteiskuntaan onkin yleisesti ottaen positiivinen suuntaus, on tärkeää tiedostaa myös se tosiasia, että ulkopuolinen maailma voi olla myös vihamielinen ja pelottava paikka. Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset voivat ahdistua voimakkaasti, jos he tuntevat itsensä loukatuiksi tai nälvityiksi tai jos joku käyttäytyy hämmentävällä tai uhkaavalla tavalla. He voivat myös olla erittäin suojelevia läheisiään kohtaan (perhe, valvojat, huoltajat) ja saattavat ahdistua, jos tuntevat, että joku tai jokin uhkaa heitä jollain tapaa.

Ahdistus voi ilmetä monilla eri tavoilla. Tyypillisiä ilmenemismuotoja ovat ailahtelevaisuus, apaattisuus, raivonpuuskat, syömisvaikeudet (liiallinen tai liian vähäinen syöminen tai syömisestä pidättyminen), nukkumisvaikeudet (ahdistuneisuus tai painajaiset), yliherkkyys arvostelulle tai paheksunnalle, yhtäkkiset pidätyskyvyn häiriöt, ihon nyppiminen ja raapiminen (mikä joskus voi aiheuttaa ihon rikkoutumista) ja lisääntyneet stereotyyppiset liikkeet (esimerkiksi heijaaminen tai käsienvääntely). WS-henkilöt voivat toki ahdistua monista muistakin syistä kuin edellä mainituista, ja ahdistuneisuus voi ilmetä monilla eri tavoilla.

Joskus ennakoiva ahdistus voi tuottaa pelkotiloja - jatkuvaa ja voimakasta erilaisten asioiden, esineiden, tilanteiden tai tapahtumien pelkoa, mikä puolestaan johtaa pelkoa aiheuttavien asioiden tai tilanteiden välttelyyn. Pelkotilat voivat kehittyä esim. melun pelosta (ilmapallojen, hammaslääkärin poran tai ukkosen pelko) tai järkyttävistä kokemuksista (lapsuusajan sairaalakäynneiltä peräisin oleva neulojen pelko).

Miten suhtautua ahdistuneisuuteen

1.	Vanhempien ja muiden huoltajien kannattaa pyrkiä löytämään kultainen keskitie lasta lohduttaessaan ja rauhoittaessaan. Ei ole viisasta hössöttää liikaa, sillä se helposti vahvistaa ja pahentaa lapsen levottomuutta ja huolekkuutta. Henkilön lohduttamiseen kannattaa käyttää muutamia minuutteja, minkä jälkeen siirrytään johonkin muuhun keskustelunaiheeseen tai toimintoon.

2.	Ennakoivaa ahdistusta voidaan usein vähentää selittämällä henkilölle tämän ennakoimia asioita, niiden syitä sekä muutosten aiheuttamia mahdollisia (realistisia) seuraamuksia sekä keskustellen niistä hänen kanssaan.

3.	Jos Williamsin syndroomaa sairastavalla henkilöllä on pelkoja, jotka merkittävästi häiritsevät päivittäistä elämää, on neuvoja ja apua saatavissa esimerkiksi kunnallisen terveydenhoitojärjestelmän mielenterveystoimistojen kautta tai paikallisen kliinisten psykologien palveluja tarjoavan yksikön kautta. Palveluihin voi ottaa yhteyttä joko suoraan tai yleislääkärin kautta.

Pakkoliikkeet (stereotypiat)

Joillakin Williamsin syndroomaa sairastavilla lapsilla ja aikuisilla saattaa ilmetä pakkoliikkeitä (stereotypioita), esimerkiksi heijaamista tai käsillä huitomista. Tämäntapainen käyttäytyminen on tyypillistä oppimisvaikeuksista kärsiville henkilöille. Oireet ovat usein silmiinpistävän voimakkaita, erityisesti jos henkilö on väsynyt, ahdistunut tai levoton. Joissain tapauksissa heilumista esiintyy henkilön erityisesti syventyessä johonkin toimintaan, ja joskus se voi helpottaa keskittymistä. Tällainen käyttäytyminen saattaa myös rajoittaa sosiaalista kanssakäymistä. Yleisesti neuvotaan kiinnittämään henkilön huomio omaan heilumiseensa tai käsien heilutteluunsa heti hänen aloitettuaan sen ja pyytämään häntä lopettamaan sen.

Miten suhtautua pakkoliikkeisiin

1.	Aluksi WS-henkilölle joudutaan huomauttamaan useita kertoja, jotta tämä lopettaisi pakkoliikkeensä, mutta ajan myötä kevyt tönäisy tai ennalta sovittu sana yleensä riittää.

2.	Usein tähän menetelmään kannattaa yhdistää palkitsemissysteemi, jossa henkilö palkitaan, jos hän pystyy olemaan entistä pidemmän ajanjakson suorittamatta pakkoliikettään.

3.	Sekin saattaa auttaa, että henkilöä kehotetaan vaihtamaan joko istuma-asentoaan tai tuolia, jolla hän yleensä istuu (esimerkiksi televisiota katsellessaan).

4.	Tilanteissa, joissa pakkoliikkeitä ilmenee, saattaa huomion kiinnittäminen johonkin toiseen asiaan olla hyödyllistä.
Päähänpinttymät

Williamsin syndroomaa sairastavilla aikuisilla ilmenee usein voimakas kiinnostus ja päähänpinttymiä tiettyihin asioihin (kuten autoihin, sähkövempaimiin, eläimiin, työkaluihin ja koneisiin), aiheisiin (onnettomuuksiin ja uutisten väkivaltaan, rikoksiin, omaan ja muiden terveyteen, urheiluun, tulevaisuuden tapahtumiin, kuten syntymäpäiviin ja lomiin jne.) tai tiettyihin ihmisiin (pop-tähtiin, televisiojulkkiksiin, filmitähtiin tai muuten tuntemiinsa ihmisiin, esimerkiksi tiettyyn naapuriin, huoltajaan tai valvojaan). He viettävät usein suuren osan ajastaan näiden aiheiden parissa, ja aiheet myös toistuvat jatkuvasti heidän puheissaan. Tällaiset päähänpinttymät saavat muut ihmiset helposti kyllästymään tai ärsyyntymään, mikä puolestaan on omiaan edistämään WS-henkilöiden eristymistä muista.

Miten suhtautua päähänpinttymiin

1.	Päähänpinttymä kannattaa yrittää pitää hyväksyttävissä rajoissa. Yritys tukahduttaa päähänpinttymä kokonaan saisi mitä todennäköisimmin aikaiseksi vastareaktion WS-henkilön ahdistuessa ja stressaantuessa.

2.	Päähänpinttymäksi muodostuneen toiminnon parissa (tai siitä jutellen) vietettävälle ajalle voidaan määrittää aikaraja. Aika voidaan rajata esimerkiksi kymmeneen minuuttiin päivässä.

3.	Ellei henkilö kykene kontrolloimaan päähänpinttymäänsä, hän saattaa menettää osan tästä erikoisajastaan.

4.	Heti kun päähänpinttymä on saatu aisoihin, pyritään varmistamaan, että se aika, jonka henkilö käytti päähänpinttymänsä parissa, käytetään nyt paremman puuhan parissa.

Ailahtelevaisuus ja aggressiivinen käytös

Turhautuminen ja kykenemättömyys elää omaa itsenäistä elämää voi joskus ilmetä ylenmääräisenä harmistumisen ilmaisemisena, vihan purkauksina ja ajoittain aggressiivisena käytöksenä, kuten päälle käymisenä. Vanhemmat ja huoltajat voivat kokea tällaiset tapahtumat kotona tai julkisilla paikoilla erittäin ongelmallisina. 

Miten suhtautua aggressiivisuuteen ja vihaan

1.	Tiukka ja johdonmukainen suhtautumistapa on tärkeä. Huoltajien ja valvojien ei pidä antaa periksi WS-aikuisen vaatimuksille, eikä hänen aggressiivista käytöstään tule palkita huomiolla tai henkilön toivomilla esineillä tai asioilla. Muuten hän oppii nopeasti, että kiukunpuuskat ovat tehokas tapa saada mitä haluaa.

2.	Tehokas toimintatapa on poistaa henkilö siitä ympäristöstä, missä hän sai kiukunpuuskan ja tehdä hänelle selväksi, ettei hän voi palata ennen kuin on rauhoittunut. Heti kun hän on rauhoittunut, hänelle annetaan siitä tunnustusta ja sallitaan hänen liittyä muiden seuraan.

3.	Henkilöä voidaan tarkkailla tilanteissa, joissa raivokohtauksia tai kiukunpuuskia esiintyy. Aggressiivisen käytöksen laukaisevat tapahtumat ja tilanteet voidaan myös pyrkiä määrittämään. Jos tietty laukaiseva tekijä voidaan havaita, sitä voidaan välttää, tai henkilön huomio voidaan kiinnittää johonkin muuhun asiaan, ennen kuin kiukunpuuska alkaa kehittyä.

4.	Täsmälleen samaa toimintatapaa tulee noudattaa joka kerta, kun kiukunpuuskia ilmenee. Kannattaa myös pyrkiä varmistamaan, että muutkin menettelevät samoin - kaikkien osapuolten johdonmukainen toiminta on ratkaisevan tärkeää.

5.	Asianmukainen käytös tulee palkita. Jos jotain tiettyä toimintaa ei sallita, kannattaa uhrata muutama minuutti ja selittää syy. Uusien, kiukunpuuskia koskevien sääntöjen opettaminen saattaa viedä aikaa, mutta johdonmukainen menettelytapa voi olla erittäin tehokas.

6.	Aggressiivinen käytös voi kehittyä entistä monimutkaisemmaksi ja tällöin voi olla hyvinkin vaikeaa tunnistaa laukaisevat tekijät. Näissä tapauksissa kannattaa pyytää (joko suoraan tai yleislääkärin kautta) ammattiapua psykologilta5) tai oppimishäiriöistä kärsivien aikuisten auttamiseksi työskenteleviltä työryhmiltä6).

Itsenäisyys ja itsestä huolehtiminen

Williamsin syndroomaa sairastavan henkilön itsenäisyyttä edistävien taitojen kehitys tulee entistä tärkeämmäksi aikuisiässä - sekä itse henkilön että myös hänen vanhempiensa kannalta. Vanhempien, huoltajien ja valvojien tulee tarjota WS-henkilöille tilaisuuksia mahdollisimman hyvien itsenäistymisvalmiuksien kehittämiseen. Tämän tulisi tapahtua turvallisessa ympäristössä, joka ei aseta heille liiallisia vaatimuksia. Williamsin syndroomaan liittyvät erityispiirteet voivat sekä rajoittaa että edistää itsenäisyyttä. WS-aikuinen esimerkiksi pystyy usein kommunikoimaan muiden kanssa, mikä ilmiselvästi edistää itsenäisyyttä, mutta toisaalta yliystävällisyys tai ahdistunut persoonallisuus rajoittaa sosiaalista itsenäisyyttä. Tällaiset vahvuudet ja heikkoudet ovat niitä Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden ominaispiirteitä, joiden vuoksi vanhempien ja terveydenhuollon ammattilaisten on vaikeata määritellä, minkä asteinen itsenäisyys on sopivaa missäkin tapauksessa.

Asumisjärjestelyt

Viimeaikaisessa Williamsin syndroomaa sairastavien 19-39-vuotiaiden aikuisten tutkimuksessa havaittiin, että useampi kuin kaksi kolmasosaa heistä asuu vanhempiensa luona, yksi neljäsosa tukiasunnoissa, ryhmäkodeissa ja asuntoloissa (esim. Camp Hill, Home Farm Trust) tai sisäoppilaitoksissa. Vain yksi kahdestakymmenestä asui itsenäisesti. Nämä luvut osoittavat, että useimmat WS-aikuiset tarvitsevat jatkossakin ainakin jonkin verran valvontaa ja tukea päivittäisessä elämässään. Myös itsenäisesti asuvat henkilöt tarvitsevat säännöllistä apua läheisiltään selviytyäkseen kotitöistä, raha-asioista ja itsestään huolehtimisesta.

Vaikka asumisvaihtoehdot ovat yhä varsin rajoitetut, on useita hyväntekeväisyys- ja muita organisaatioita ja -järjestöjä, jotka tarjoavat erilaisia järjestelymahdollisuuksia. Home Farm Trust -säätiöllä on valvottuja asumisyhteisöjä, joissa huolehditaan oppimisvaikeuksista kärsivistä aikuisista. MENCAP Homes Foundation -yhdistys puolestaan tarjoaa tukiasuntoja, jotka on integroitu tavalliseen asumisyhteisöön. (Osoitteet löytyvät tämän kirjasen lopusta.) Paikallisen sosiaalitoimiston oppimisvaikeuksista kärsivien henkilöiden auttamiseksi työskentelevä työryhmä7) antaa tietoja paikallisista tuki- ja yhteisöasumisvaihtoehdoista. Alueelliset MENCAP-organisaatiot ovat toinen erittäin hyödyllinen neuvojen lähde.

Muutto pois kotoa voi olla yhtä hyvin vaikeaa kuin jännittävääkin aikaa nuorille Williamsin syndroomaa sairastaville aikuisille. Ahdistuneen persoonallisuutensa sekä perheeseen kohdistuvan riippuvuussuhteensa vuoksi he voivat kokea kotiympäristönsä vaihdoksen erittäin huolestuttavana, jopa traumaattisena. Tämä ei tarkoita, että muuttoa pitää välttää, vaan että sitä tulee huolellisesti suunnitella. Perheen tuella henkilöä voidaan auttaa selviytymään uudessa ympäristössä. Monien vanhempien mielestä on parempi auttaa lasta asettumaan vaihtoehtoiseen, pitkällä tähtäimellä sopivaksi katsottuun asuntoon siinä vaiheessa, kun vanhemmat itse ovat terveinä ja kunnossa, eikä odottaa siihen asti, että vanhemmat eivät enää itse kykene huolehtimaan lapsestaan.

Anthony Quinnin kirja "Guide to Families Wishing to Make Legal Provision for a Learning Disabled Member" (ks. kappale ”Hyödyllisiä osoitteita ja kirjallisuutta”) tarjoaa hyödyllisiä neuvoja siitä, miten turvata oppimisvaikeuksista kärsivän, vammaisen lapsen taloudellinen ja oikeudellinen asema tulevaisuudessa.

Tilapäishoito

Tilapäishoito on paikallisen sosiaalitoimiston järjestämää lyhytaikaista hoitoa, jossa henkilöt, joilla on erityistarpeita, voivat viettää muutamia viikkoja tai päiviä erityisyksikössä tai jonkin toisen perheen parissa. Tilapäishoidon ansiosta vanhemmat ja muut huoltajat saavat säännöllisin väliajoin kipeästi kaipaamiaan hengähdystaukoja. WS-henkilöillä puolestaan on tilaisuus kokea erilaisia ympäristöjä, tavata uusia ihmisiä ja hankkia itsenäisyyttä edistäviä taitoja. Tilapäishoitopalveluiden taso ja saatavuus vaihtelevat eri alueilla. Vanhemmat/huoltajat saavat tietoja paikallisista vaihtoehdoista sosiaalityöntekijöiltä (Learning Disabilities Social Services), erityiskouluista ja -oppilaitoksista sekä muilta vammaisten henkilöiden vanhemmilta. National Association of Family Based Respite Care (Norah Fry Research Centre, University of Bristol, 32 Tyndalls Park Road, Bristol BS8 1PY) julkaisee vuosittain tehtävää tutkimusta perheissä järjestettävän tilapäishoidon suunnitelmista Britanniassa.

Itsestä huolehtimisen taidot

WS-henkilöiden aikuistuessa heidän odotetaan itsenäistä elämää viettääkseen saavuttavan riittävät taidot seuraavissa toimissa: peseytyminen, WC:ssä asiointi ja hygienia, suihkussa käyminen, parranajo, kuukautishygieniasta huolehtiminen, pukeutuminen, ruoan valmistus ja kotityöt, ostokset, rahankäsittely, puhelimessa asiointi sekä matkustaminen. Monet Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset tarvitsevat apua kehittääkseen näitä taitoja. Heillä saattaa olla ongelmia fyysisissä ja voimaa vaativissa toiminnoissaan. Heille saattaa myös tuottaa vaikeuksia määritellä, miten usein tiettyjä töitä tai tehtäviä tulisi suorittaa, esimerkiksi pitääkö joka päivä peseytyä ja vaihtaa vaatteita.

Miten opettaa itsestä huolehtimisen taitoja

1.	Tehtäväkokonaisuuksia harjoittelemalla voidaan henkilöitä auttaa muodostamaan käsitys tehtävään liittyvistä yksityiskohdista. Esimerkiksi kylpemiseen liittyviä yksittäisiä vaiheita ovat ammeen täyttäminen vedellä tai suihkun hanan avaaminen, itsensä saippuoiminen ja huuhtelu, ammeen tyhjentäminen tai suihkun sulkeminen sekä itsensä kuivaaminen. Tehtävä jaetaan osavaiheisiin, ja henkilö perehdytetään yhteen vaiheeseen kerrallaan. Henkilölle opetetaan esimerkiksi, miten housut puetaan, ja sitten sukat, miten kengännauhat sidotaan, eli edetään vaihe kerrallaan.

2.	Seinälle voidaan kiinnittää kaavioita, kuvasarjoja tai ohjeita, joista selkeästi käyvät ilmi tehtävään liittyvät eri vaiheet ja niiden suoritusjärjestys. Tehtävän suorittamisen edellyttämät vaiheet voidaan kirjoittaa muistiin, ja joka kerta kun henkilö on suorittanut vaiheet asianmukaisella tavalla, hänet palkitaan. Aloitetaan ensin muutamalla helpohkolla tehtävällä, ja kun henkilö osaa suorittaa ne rutiininomaisesti, lisätään vähitellen vaiheita ja vaikeusastetta.

3.	Kannattaa luoda rutiineja ja antaa palkkioita (esimerkiksi tähtitarroja tai rahapalkkiota) hyvistä suorituksista sekä korostaa säännöllisen itsestään huolehtimisen ja hygienian merkitystä.

4.	Voidaan käyttää verbaalisia vinkkejä, joita henkilö voi toistaa ääneen. Esimerkiksi henkilön sitoessa kengännauhojaan häntä voidaan opettaa sanomaan ääneen "vedä nauhat ristiin, pujota läpi, kiristä”.

5.	Jos WS-henkilöllä on musikaalisia taipumuksia, myös musiikkia ja säveliä voidaan käyttää liittämään peräkkäisiä tehtäviä yhteen ja luomaan rutiineja. Esimerkiksi ohjeeseen ”pese kädet aina ennen ruokailua" voidaan liittää sävel, jonka ansiosta henkilön on helpompi muistaa itse ohje.

Itsenäisyys yhteisössä

WS-aikuiset voivat oppia matkustamaan itsenäisesti tutuilla reiteillä, tai jopa kauempana kotoa. Monet vanhemmat ja huoltajat ovat haluttomia päästämään WS-henkilöä yksin ulos, sillä he ovat ymmärrettävästi huolissaan mahdollisuudesta, että tämä vaeltelisi yksin tai liittyisi ventovieraiden seuraan. Tämä voi olla todellinen vaaratekijä. Niinpä onkin tärkeää, että vanhemmat ja muut huoltajat mahdollisimman aikaisessa vaiheessa alkavat opettaa, miten kodin ulkopuolella liikutaan itsenäisesti ja turvallisesti.

Miten rohkaista WS-henkilöä liikkumaan omin päin

1.	WS-henkilöä voidaan auttaa muistamaan matkustusohjeet ja -reitit hyödyntämällä hänen hyviä verbaalisia taitojaan: ohjeet voidaan käydä yhdessä puhuen läpi. Jos opittavana on uusi bussireitti töihin tai kouluun, kannattaa matkaa ensin harjoitella yhdessä, ennen kuin henkilö yrittää sitä yksin.

2.	Jos WS-henkilö osaa lukea, hänelle voidaan antaa lyhyet kirjalliset ohjeet mukaan.

3.	Jonkinlaista tunnistusmerkkiä, kuten tunnisteranneketta, käyttävä WS-henkilö saa helpoimmin apua ongelma- tai hätätilanteissa. Medic Alert (Freephone: 0800-581420) 8) on hyväntekeväisyysjärjestö, jonka kautta on saatavilla ranneke tai riipus, johon on kaiverrettu sitä käyttävän henkilön lääketieteellisiä tietoja, henkilötunnus sekä hätänumero.

Laskutaito ja rahankäyttö

Monella Williamsin syndroomaa sairastavalla henkilöllä on erityisiä vaikeuksia numeroiden suhteen. Se vuoksi myös rahankäyttö voi olla erittäin hankalaa. WS-henkilöillä ei useinkaan ole käsitystä rahan arvosta, ja niinpä myös taloudelliset taidot ovat yleensä erittäin rajoittuneet. Ajatus säästämisestä helposti unohtuu heidän kiinnostuessaan jonkin tavaran hankkimisesta. Niin ikään monet ovat kiinnostuneita mekaanisista ja elektronisista laitteista, ja hedelmäpelin hohto voi olla kallis huvitus.

Hoivaavan ja naiivin luonteensa vuoksi monet Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt ovat alttiita taloudelliselle huijaukselle. Siksi useimmat vanhemmat ja huoltajat pyrkivät pitämään vastuun raha-asioista (mukaan lukien erilaiset tuet) itsellään ja antamaan henkilölle päivittäisen käyttörahan (viikkoraha usein tuhlataan ensimmäisenä päivänä).

Miten opettaa rahankäyttöä

a)	Kannattaa käyttää oikeaa rahaa (mieluummin kuin leikkirahaa tai kirjoitettuja esimerkkejä) todellisissa tilanteissa. Henkilö voidaan viedä esimerkiksi supermarketiin ostamaan ruokaa tai kahvilaan ostamaan kupin kahvia.

b)	Henkilöä rohkaistaan itsenäisyyteen vähentämällä valvontaa asteittain. Jos Williamsin syndroomaa sairastavalla henkilöllä on perustaidot esimerkiksi pikkuostosten tekemiseen, huoltaja voi olla taustalla seuraamassa, kun hän maksaa ostoksensa. Seuraavassa vaiheessa huoltaja voi odottaa kaupan ulkopuolella WS-henkilön ollessa ostoksilla.

c)	Ongelmista kannattaa keskustella. Roolileikkejä ja -pelejä voidaan hyödyntää rahankäytön ymmärtämisen helpottamiseksi.

d)	Henkilöä voidaan kehottaa pitämään kirjaa tuloistaan ja menoistaan, jolloin hän pystyy paremmin kontrolloimaan omaa rahankäyttöään.

Ajankulun käsittäminen

Ongelmat numeroiden kanssa sekä visuospatiaaliset (avaruudelliseen hahmottamiseen liittyvät) vaikeudet voivat olla perustana ajankulun käsittämisen ongelmalle. Henkilöille, joiden on vaikeata katsoa aikaa viisarikellosta, saattaa digitaalinäyttöinen kello olla helppokäyttöisempi. Asiaa helpottaa, jos kellonaika yhdistetään toimintoihin, jotka tehdään määrättyyn aikaan. Monilla henkilöillä on myös ongelmia itse aikakäsitteen kanssa, ja heidän on erittäin vaikeata arvioida, kuinka pitkä minuutti, tunti tai iltapäivä on. Mielessään he usein jäsentävät aikaa erilaisten tapahtumien, kuten ruokailun tai kotiinlähtöajan, mukaan.  He voivat tulla erittäin rauhattomiksi, jos asiat eivät tapahdu täsmälleen heidän odotustensa mukaisesti.

He voivat myös järkyttyä muista ilmeisen vähäpätöisistä syistä, vaikkapa jos bussi on myöhässä tai jos he luulevat myöhästyvänsä tapaamisesta. Erityisesti tulevan ajan käsitteen kanssa voi olla ongelmia, ja kykenemättömyys suunnitella tai aikatauluttaa toimintoja on tyypillinen hankaluus.

Vapaa-ajan toiminnot

Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset ovat luonteeltaan sosiaalisia ja heidän on mahdollista saavuttaa lukuisia mukavia ja kehittäviä kokemuksia ja kontakteja vapaa-ajan puitteissa. He kuitenkin tarvitsevat tukea ja opastusta erilaisten vapaa-ajan aktiviteettien toteuttamisessa, sillä heiltä puuttuu kyky oma-aloitteisesti valita ja suunnitella niitä. Monet huoltajat ovatkin havainneet, että ellei jokin ulkopuolinen taho järjestäisi toimintoja tai retkiä, Williamsin syndroomaa sairastavat henkilöt pysyisivät kotonaan ja jatkaisivat samoja passiivisia puuhiaan, kuten television katselua tai musiikin kuuntelua. Kannustusta saadessaan WS-henkilöt nauttivat oppimisvaikeuksista kärsiville henkilöille järjestettyjen kerhojen (esim. Gateway- tai PHAB-kerho 8)) toiminnasta, ja jotkut osallistuvat harrastuskerhoihin, jotka liittyvät erityisiin kiinnostuksen kohteisiin tai päähänpinttymiin (junien tarkkailu, autokerhot). Tällä tavalla he voivat tutustua uusiin ympäristöihin ja sosiaalisiin ryhmiin. Monilla WS-henkilöillä on huomattavia musikaalisia taipumuksia, ja jotkut soittavat instrumentteja, kuten lyömä- ja kosketinsoittimia. Myös ne henkilöt, jotka eivät osaa soittaa, ovat usein kiinnostuneita musiikista ja voivat omata taipumuksia sävelten tunnistamiseen ja sanojen tapailuun. Näitä kykyjä voidaan käyttää kannustimina rohkaistaessa henkilöä vapaa-ajan toimintoihin. WS-henkilöt eivät yleensä ole kovin taitavia hyvää karkeamotoriikkaa edellyttävissä lajeissa, kuten pallopeleissä ja muissa urheilulajeissa. Useimmat kuitenkin nauttivat uimisesta, mikä onkin hyvä asia, sillä WS-henkilöitä pyritään innostamaan fyysisiin harjoituksiin. Taustalla oleva syy kiinnostuksen puuttumiseen liikuntaharrastuksia kohtaan voi piillä heille ominaisessa haluttomuudessa ja kyvyttömyydessä viihtyä suurissa ja oudoissa ihmisjoukoissa, joukkueurheilulajeissa, tai heille tyypillisissä fyysisissä rajoitteissa, kuten varsinkin iän myötä pahenevassa väsymisessä ja yleensä pitkäjänteisyyden puutteessa. Monet vanhemmat ovatkin havainneet liikkumattomuudella olevan selvän syy-yhteyden WS-henkilöiden painonnousuun, jota muutoinkin on usein havaittavissa heidän aikuistuessaan.

Tietoja paikallisista, erilaisille aikuisten vammaisille tarkoitetuista harrastus- ja liikuntakerhoista saa paikallisista oppilaitoksista, liikuntakeskuksista sekä sosiaalityöntekijöiltä. Usein kerhot järjestävät ohjattuja ja valvottuja huviretkiä sekä erilaisia sosiaalisia aktiviteetteja, joissa ihmiset voivat tavata toisiaan säännöllisesti. Lukuisat eri organisaatiot (esim. Williams Syndrome Foundation -säätiö) järjestävät ohjattuja lomia vammaisille aikuisille, ja heidän kauttaan on myös mahdollista saada taloudellista tukea kyseisiin lomiin.

KOULUNKÄYNNIN LOPETTAMINEN

Jatkokoulutus

Epävarmuus siitä, millaiseksi Williamsin syndroomaa sairastavan henkilön tulevaisuus muotoutuu koulun loppumisen jälkeen, voi olla melkoinen huolenaihe hänen vanhemmilleen. Jo hyvissä ajoin ennen tätä vaihetta pitäisikin olla hankittuna tietoja eri vaihtoehdoista. Monista jatko-opiskelupaikoista ja teknisistä oppilaitoksista on saatavilla esitteitä, joissa on mainintoja myös erityistarpeita omaaville henkilöille järjestettävästä opetuksesta. Vaikka suurin osa perheistä onkin tyytyväisiä näihin jatkokoulutuskursseihin, niiden taso saattaa suuresti vaihdella eri oppilaitosten välillä. Onkin erittäin suositeltavaa, että vanhemmat hankkivat mahdollisimman paljon tietoja kyseeseen tulevista kursseista ja oppilaitoksista. Keskusteleminen näistä eri vaihtoehdoista kunkin koulun henkilökunnan sekä koulussa jo opiskelevien henkilöiden vanhempien kanssa on hyvä keino kerätä tietoja. Erityiskoulujen opettajat ovat yleensä tietoisia paikallisesti saatavilla olevan lisäkoulutuksen laadusta, ja kouluavustajat tai sosiaalityöntekijät voivat antaa hyödyllisiä lisätietoja.

Erityistarpeita omaaville nuorille tarkoitetut sisäoppilaitokset ovat toinen vaihtoehto. Ne ovat erinomaisia, kun pyritään kodin ulkopuoliseen asumisjärjestelyyn, ja niiden puitteissa saattaa paikallisesta yhteisöstä löytyä myös työskentelypaikka. Paikalliset viranomaiset saattavat kuitenkin olla haluttomia rahoittamaan oman alueen ulkopuolista sijoituspaikkaa, ellei voida osoittaa, että se vastaa paremmin WS-henkilön tarpeisiin kuin mikään oman alueen sijoituspaikka. Ammatinvalinnanohjauspalveluista (Careers Guidance Services) saa tietoja sekä paikallisista että kauempana sijaitsevista harjoittelukeskuksista 9) ja sisäoppilaitoksista. Samasta paikasta pitäisi saada myös Wiltshire Careers Guidance Servicen julkaisua ”COPE” (osoite kirjasen lopussa) 8). Julkaisu sisältää täydellisen luettelon niistä Iso-Britannian sisäoppilaitoksista ja harjoittelukeskuksista, joissa huolehditaan oppimisvaikeuksista kärsivistä ja fyysisesti vammautuneista aikuisista.

Yleisesti ottaen jatkokoulutuksessa on suotavaa keskittyä siihen, että WS-aikuisia autetaan hankkimaan heidän päivittäisessä elämisessään tarvitsemiaan taitoja ja kehittämään niitä. Erilaisten työtehtävien harjoitteleminen on myös oleellisempaa kuin se, että panostettaisiin ajallisesti akateemisiin taitoihin.

Nuoret WS-aikuiset voivat kohdata monenlaisia ongelmia jatkokoulutuskursseilla. Esimerkiksi kurssien vaatimukset saattavat tuntua ylivoimaisilta, samoin kuin kurssien edellyttämä täsmällisyys ja matkustaminen. Myös ihmissuhdevaikeuksia ilmenee. On tärkeää, että ohjaajat ja avainhenkilöt ymmärtävät WS-henkilöille tyypilliset vahvuudet ja heikkoudet ja ovat tietoisia heidän erityisistä käyttäytymiseen ja tiedon sisäistämiseen liittyvistä vaikeuksistaan, jotka mahdollisesti vaativat erityistä tukea henkilökunnan taholta (katso osio: Työhön liittyvät vaikeudet).

Työ- ja suojatyöpaikat

Useimmat Williamsin syndroomaa sairastavat aikuiset käyvät kehitysvammaisten aikuiskoulutuskeskuksissa (Adult Training Centres) tai päivätoimintakeskuksissa (Day Centres), mutta monet myös oleilevat kotona ilman järjestettyä toimintaa. Vain pieni osa tekee töitä, ja kaikissa tapauksissa työpaikat ovat valvottuja sijoituspaikkoja. Tehtäessä päätöksiä WS-henkilön harjoittelusta ja työnteosta, pitäisi hänen vahvuutensa ja heikkoutensa tarkoin punnita. Työt, joita pidetään tyypillisesti sopivina henkilöille, joilla on jonkinasteisia oppimisvaikeuksia, sisältävät käsin suoritettavia rutiinitehtäviä, kuten hyllyjen täyttöä, pakkausta tai työskentelyä asennuslinjalla. Kuitenkin WS-henkilölle ominaiset vaikeudet avaruudellisen hahmottamisen taidoissa ja motorisissa taidoissa, rajoittunut keskittymiskyky sekä fyysisen voiman puute aiheuttavat sen, etteivät nämä usein olekaan juuri heille sopivia. Koska WS-henkilöillä on hankaluuksia numeroiden suhteen, eivät kassanhoitoon ja rahojen käsittelyyn liittyvät työt ole sopivia. WS-henkilöt ovat usein luonteeltaan hoivaavia, ja heidän taipumustaan huolehtia toisten fyysisestä ja henkisestä hyvinvoinnista voidaankin hyödyntää järjestämällä heille kevyitä, sopivasti valvottuja työtehtäviä esim. vanhusten ja vammaisten hoitokodeissa. Muita mahdollisuuksia ovat esim. avustamistyöt (toimiminen jonkun toisen henkilön apulaisena) tai palvelutyö (työskenteleminen ja ihmisten auttaminen kahviloissa tai kirjastoissa). Erilaisia työskentelymahdollisuuksia mietittäessä voidaan huomioon ottaa myös henkilön erityiset kiinnostuksen kohteet tai päähänpinttymät. Jos henkilö on erityisen kiinnostunut esimerkiksi autoista, niin hän ehkä mieluiten työskentelisi autokorjaamolla, vaikka työ sinänsä olisikin rutiininomaista ja pitkäveteistä.

Vanhempien ja huoltajien on todennäköisesti tehtävä runsaasti "tutkimustyötä" saadakseen riittävästi tietoja työllistymisestä. Lisätietoja paikallisista työskentelymahdollisuuksista kannattaa tiedustella10) vammaisia neuvovalta työvoimavirkailijalta (Disability Employment Adviser, DEA), johon saa yhteyden suurehkojen työvoimatoimistojen kautta. DEA:n kautta saa yhteyden kansallisiin järjestöihin, kuten  MENCAP Pathway Employment Serviceen tai Shaw Trust –säätiöön (kansalliset osoitteet kirjasen lopussa) – molemmat pyrkivät luomaan työskentelymahdollisuuksia oppimisvaikeuksista kärsiville aikuisille. DEA:t ovat osa Department of Employment’s Placing, Assessment and Counselling Teams (PACT) –työryhmiä, joilta myös saa tietoja paikallisista suunnitelmista ja järjestöistä. Paikalliset sosiaalitoimistojen oppimisvaikeusasioita käsittelevät osastot pystyvät myös antamaan neuvoja työmahdollisuuksista.8)

Työhön liittyvät vaikeudet ja ehdotuksia sopivista työskentelymahdollisuuksista

Viimeaikaisessa seitsemänkymmentä WS-aikuista käsittävässä tutkimuksessa havaittiin, että yksi kolmasosa oli sillä hetkellä jonkinlaisessa työssä. Työtä tehtiin suojatyöpaikoilla, vapaaehtoistyönä sekä jatkokoulutusoppilaitosten (Further Education College) ja aikuiskoulutuskeskusten (Adult Training Centre) organisoimana. Vain yhdellä henkilöllä oli itsenäinen työ avoimilla työmarkkinoilla. Puolessa työpaikoista työnantajat katsoivat henkilöiden työnteossa ilmenevän huomattavia ongelmia, ja lisäksi yksi kolmasosa kertoi ainakin jonkinasteisia ongelmia esiintyvän. Noin kolmasosa tästä ryhmästä tarvitsee "jonkin verran ylimääräistä valvontaa" työpaikalla, toinen kolmasosa "huomattavaa ylimääräistä valvontaa" ja loput "jatkuvaa valvontaa". Tyypilliset ongelmat työpaikoilla ovat hyvin samanlaisia kuin kotona ja sosiaalisessa ympäristössä.

a)	Tarkoituksenmukaiset vaatimukset työpaikalla
WS-henkilön hyvät puhe- ja kommunikointikyvyt usein peittävät huomattavan rajoittuneen älyllisen toiminnan tason. Henkilöt usein antavat vaikutelman, että he ovat kykenevämpiä kuin mitä he todellisuudessa ovatkaan. Sen tuloksena heidät ehkä sijoitetaan koulutus- ja työympäristöön, joka asettaa heille kohtuuttomia vaatimuksia. Monien WS-henkilöiden omakin näkemys resursseistaan on varsin kapea ja he voivat väittää pystyvänsä suoriutumaan tehtävistä, jotka selvästi ylittävät heidän kykynsä.

b)	Valvojat kertovat, että monet WS-henkilöt voivat pärjätä vain, jos heille annetaan selkokielisiä ohjeita. Jotkut tarvitsevat apua ymmärtääkseen edes kaikkein yksinkertaisimpia ohjeita. Hyvin harvat kykenevät ymmärtämään ”monimutkaisia tehtäviä”. Lisäksi noin puolet WS-henkilöistä inhoaa rutiinien muuttamista siinä määrin, etteivät he kaihda ainakin jonkinlaisen häiriön aiheuttamista työpaikallaan. Monelta WS-henkilöltä puuttuu voimaa ja heillä on taipumus väsyä helposti, varsinkin ikääntyessään. Toiminnot, jotka ovat fyysisesti vaativia tai joihin liittyy pitkäaikaista seisomista, voivat olla erittäin väsyttäviä. Jos henkilö valittaa uupumusta tai selvästi näyttää väsyneeltä päivän tai viikon kuluessa, voisi olla hyvä vähentää fyysistä työkuormaa tai työtunteja.

c)	Riittävä valvonta
WS-henkilöt voivat olla erittäin hajamielisiä tai levottomia, ja sen takia useimmat tarvitsevat jatkuvaa valvontaa heidän keskittyessään johonkin tehtävään. Monissa ilmenee voimakasta kiinnostusta päähänpinttymiin, mikä voi kääntää heidän huomionsa pois itse työstä. Jotta tehtävät tulevat suoritetuksi, tarvitaan siis valvontaa. Ilman valvontaa henkilöt usein jättäisivät vaikean tehtävän kesken pyytämättä apua. Jotkut henkilöt alkavat käyttäytyä häiritsevästi, jos he eivät koe pärjäävänsä. Monissa tapauksissa työnteko on huolimatonta ja vain pieni osa pystyy suorittamaan työnsä huolellisesti.

Valvojan on annettava rauhoittavia, yksinkertaisia selityksiä ja esimerkkejä siitä, mitä henkilöltä odotetaan. Valvojan tulee myös johdatella, muistuttaa ja avustaa uusissa tehtävässä ja vanhojen soveltamisessa. Hänen on oltava valmis antamaan WS-henkilöille henkistä tukea ja lohdutusta, jos he jostain syystä tulevat levottomiksi tai järkyttyvät. Usein WS-aikuiset ottavat vastaan ohjeita vain niiltä, jotka he tunnistavat valvojiksi. He saattavat pahastua, jos muut sanovat mitä pitää tehdä, ja tämä puolestaan voi aiheuttaa ongelmia muiden työtoverien kanssa. Helposti lähestyttävän, neuvovan, tukevan ja ohjaavan valvojan ansiosta voidaan välttää monet näistä ongelmista.

WS-henkilöitä voidaan palkita, kun he ovat onnistuneet suorittamaan jonkun tehtävän asianmukaisesti. Myös harjoitteleminen itse itsensä ohjeistamiseen voi olla käyttökelpoinen toimintamenetelmä keskittymiskyvyn parantamiseksi. Henkilöä tulisi muistuttaa käsillä olevasta tehtävästä, kehottaa häntä ajattelemaan aluksi ääneen ja ohjeistamaan jatkossakin itseään hiljaa mielessään. Eli henkilö siis opetetaan kannustamaan itseään säännöllisin väliajoin ja sanomaan: ”jatka työskentelyä”, ”keskity ja katso mitä teet” jne. Tehtävät kannattaa myös jakaa lyhyisiin, selkeisiin osavaiheisiin, joihin liitetään vihjeitä, kuten kuvia tai kirjallisia ohjeita. Vihjeiden perusteella on helppo päätellä, mitä seuraavassa vaiheessa on tarkoitus tehdä.

d)	Ahdistuneisuuden vähentäminen
WS-henkilöt ovat erityisen herkkiä saadessaan kritiikkiä muilta ihmisiltä, ja ahdistuneisuus onkin heidän silmiinpistävä persoonallisuudenpiirteensä. Työpaikalla ahdistusta voivat aiheuttaa myös ylimitoitetut tai epärealistiset vaatimukset, tai epätietoisuus työn luonteesta. Henkilöiden on erityisen hankalaa sopeutua työn muutoksiin ja henkilökunnan vaihdoksiin. Äänekäs ja kiireinen työympäristö voi myös lisätä stressiä, mikä johtuu heidän ääniyliherkkyydestään. Ahdistuneisuus voi ilmetä henkilön jatkuvana lohdutuksen hakemisena työtovereilta ja valvojilta, lisääntyneinä pakkoliikkeinä, (esimerkiksi heijaamisena, haavojen nyppimisenä ja käsien vääntelynä), eristäytyvänä käytöksenä, ärtyisyytenä sekä oikullisuutena.

Altistuminen stressaaville tai kontrolloimattomille tilanteille voi johtaa kiukunpuuskiin ja hyökkääviin purkauksiin. Onneksi vihaisuus ja väkivaltaiset puuskat ovat harvinaisia, mutta jos niitä tapahtuu toistuvasti, suositellaan neuvojen hakemista esimerkiksi oppimisvaikeuksista kärsivien henkilöiden parissa työskentelevältä psykologilta. Jos henkilö on normaalia hermostuneempi tai ahdistuneempi, on tärkeää, että työ- ja muissa ympäristöissä varmistetaan, etteivät hänelle asetetut vaatimukset ole ylimitoitettuja. Stressiä ja ennakoivaa ahdistusta voidaan usein vähentää siten, että vietetään muutama hetki etukäteen tehtävään tai pelottavaan tapahtumaan valmistautuen ja selitetään yksityiskohtaisesti, mitä on odotettavissa ja mikä on mahdollinen lopputulos.

e)	Ystävällinen ja välitön ympäristö
WS-aikuiset vaikuttavat usein yliystävällisiltä, epäsovinnaisen välittömiltä ja erittäin puhelialta, mikä johtuu paitsi heidän miellyttämishalustaan, myös siitä, että heillä on vaikeuksia tunnistaa sosiaalista kanssakäymistä määrittäviä "kirjoittamattomia" sääntöjä ja ymmärtää erityyppisten suhteiden rajoja. Tällainen käytös voi herättää närkästystä ja jopa vihaa työtovereiden ja valvojien keskuudessa. Useimmat kuitenkin tulevat hyväksytyiksi ja ovat erittäin pidettyjä työtovereidensa ja valvojiensa parissa.

Monet WS-aikuiset kokevat äänekkään ja kiireisen ympäristön stressaavana. Niinpä suositellaan hiljaista työympäristöä, jossa on mahdollisimman vähän häiritseviä tekijöitä. Usein WS-henkilöt nauttivat tavatessaan ihmisiä ja auttaessaan heitä, ja he myös pitävät erilaisista tehtävistä, kuten asioiden hoitamisesta muiden puolesta. Tällaiset tehtävät voivat olla erittäin palkitsevia, ja ne myös vähentävät ikävystymistä tai huomion kiinnittymistä epäoleellisiin asioihin.

Ylipäänsä WS-aikuiset eivät kovin hyvin kykene työskentelemään ryhmissä ja usein he pahastuvat saadessaan neuvoja ja määräyksiä toisilta. Yleensä onkin parasta määritellä heille työssään oma toimialue tai antaa heille luettelo yksinkertaisista tehtävistä, jotka selvästi ovat heidän omalla vastuullaan. Tämä voi myös parantaa heidän omanarvontuntoaan.

f)	Jäsentynyt (mutta ei yksitoikkoinen) työ
Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä on taipumus kyllästyä tehtäviin, jotka sisältävät toistuvia vaiheita. Tämä johtuu heidän rajoittuneesta keskittymiskyvystään, sekä siitä, että he helposti kiinnittävät huomionsa epäoleellisuuksiin. Toisaalta he näyttävät työskentelevän paremmin, jos heille annetaan eriteltyjä rutiinitehtäviä, vaikka normaalisti he eivät pidäkään muutoksista. He voivat selviytyä melko monimutkaisistakin tehtävistä, jos heille annetaan kirjallinen tehtäväluettelo tai kuvasarja, josta eri työvaiheet ja tehtävän vaatimukset käyvät ilmi.

Työpaikan vaihtoehtoja

Palkallista työtä on vaikea löytää, ja se ehkä edellyttäisi huomattavasti parempaa kyvykkyystasoa kuin mitä Williamsin syndroomaa sairastavilla henkilöillä yleensä on. Vaihtoehtoisia päivätoimintoja tarjoavat erityistarpeita omaaville aikuisille tarkoitetut päivätoimintakeskukset (Day Centres) ja aikuiskoulutuskeskukset (Adult Training Centres), joita ylläpitävät paikalliset viranomaiset ja sosiaalitoimistot (Social Services). Aikuiskoulutuskeskuksissa on yleensä tarjolla järjestettyjä aktiviteetteja, joihin liittyy myös ammattiin valmentautumista, kun taas päivätoimintakeskukset tarjoavat lähinnä virkistystoimintaa. Samoin kuin useimpien muiden palveluiden kohdalla, näiden keskusten laatu vaihtelee suuresti, ja vanhempia ja huoltajia kehotetaan ottamaan selvää paikallisten järjestelyiden laadusta.  Tietoja saa paikallisen sosiaalitoimiston osastolta, jonka toimialaan kuuluvat oppimisvaikeuksista kärsivät henkilöt (Learning Disability Social Services Departments).

WILLIAMSIN SYNDROOMAA SAIRASTAVAN HENKILÖN SISARUKSET

Williamsin syndroomaa sairastavan veljen tai sisaren kanssa eläminen saattaa olla antoisaa ja hauskaa, mutta toisaalta myös hämmentävää ja stressaavaa. WS-henkilöiden tarpeet voivat välillä tuntua pohjattomilta, ja usein he vaativat perheeltään suhteettomasti aikaa ja huomiota. Näin ollen veljet ja sisaret saavat vanhemmiltaan, isovanhemmiltaan ja muilta sukulaisilta vähemmän huomiota, ja toisinaan he aivan oikeutetusti tuntevat itsensä harmistuneiksi tai vihaisiksi. Vanhempien tulee pyrkiä antamaan muillekin lapsilleen mahdollisimman paljon aikaansa ja huomiotaan.

Sisaruksia saattaa nolottaa tai harmittaa, kun heidän esimerkiksi on kerrottava ystävilleen vammaisesta veljestään tai sisarestaan, tai kun heidän on pidettävä tätä silmällä. Välillä he taas saattavat tuntea syyllisyyttä siitä, etteivät itse ole vammaisia. Tyypillisesti he tuntevat suurta vastuuta Williamsin syndroomaa sairastavasta veljestään tai sisarestaan. Aikuisina he saattavat lisäksi olla huolissaan tulevaisuudesta, ja siitä, kuka huolehtii heidän vammaisesta sisaruksestaan, kun vanhemmat eivät siihen enää kykene. Lisäksi realistinen tulevaisuuden suunnittelu saattaa auttaa lievittämään monia heidän hyvin ymmärrettävistä huolistaan.

Monilla sisaruksilla on hyvin vähän tietoa Williamsin syndroomasta. Niinpä he saattavat turhaan olla huolissaan siitä mahdollisuudesta, että itse saisivat Williamsin syndroomaa sairastavan lapsen. Vanhempien on hyvä keskustella terveiden lastensa kanssa Williamsin syndroomasta ja antaa heille tietoja sairauden syystä, mitättömästä toistumisriskistä samassa perheessä sekä syndrooman fyysisistä ja käyttäytymiseen liittyvistä ominaispiirteistä. Sisarusten on ehkä myös hyvä keskustella Williamsin syndroomaa sairastavan sisaruksensa lastenlääkärin, kardiologin tai perinnöllisyyslääkärin kanssa. Sisarukset tarvitsevat aivan yhtä paljon tietoa kuin vanhemmatkin, ja täsmälliset tiedot auttavat lievittämään heidän huoliaan ja sairautta kohtaan tuntemiaan pelkoja.

Tässä kirjasessa on painotettu itsenäisyyden merkitystä ja tärkeyttä WS-henkilön aikuistuessa, sekä sellaisen turvallisen ja innostavan ympäristön tarjoamista, jossa hän voi käyttää, hyödyntää ja kehittää taitojaan ja mahdollisuuksiaan. Tasapainoon pääseminen - kiinni pitämisen ja irti päästämisen välillä - voi olla vaikeaa. Läheinen yhteistyö vanhempien ja eri alojen ammattilaisten (jotka järjestävät asuinolot, päivittäistä askarointia ja vapaa-ajan toimintaa) välillä voi saada aikaan sen, että tehtävät ja olosuhteet tuntuvat WS-henkilöistä ja heidän vanhemmistaan paljon helpommilta. Hyvin harvat ihmiset ovat tavanneet Williams syndroomaa sairastavaa henkilöä aiemmin, ja niinpä vanhemmat ja huoltajat ovatkin ratkaisevassa asemassa tarjotessaan tietoja ja neuvoja siitä, mitkä olisivat sopivimpia tapoja vastata WS-henkilöiden erikoistarpeisiin.

HYÖDYLLISIÄ OSOITTEITA JA KIRJALLISUUTTA
Yleistä:
Mencap (Royal Society for Mentally Handicapped Children and Adults)
Mencap National Centre
123 Golden Lane
London EC1Y 0RT
Tel: (0171) 454 0454
Yhdistys tiedottaa asuntoloista ja muista aikuisten vammaisten asumisjärjestelymahdollisuuksista. Yhdistys antaa tietoja myös Gateway-kerhojen kansallisesta verkostosta ja Pathway Employment Schmeme -suunnitelmista sekä neuvoo lainopillisissa sekä tukimuotoja ja hyvinvointia koskevissa asioissa. 8)
Adult Learning Difficulties Teams (aikuisten oppimisvaikeuksista kärsivien henkilöiden auttamiseksi toimivat työryhmät)  - useimmissa NHS Trust - tai NHS Community Unit -yksiköissä11). Yleensä moniammatillisia työryhmiä, jotka koostuvat psykologeista, toimintaterapeuteista, puheterapeuteista, psykiatreista ja yhteisön työntekijöistä. Joissain tapauksissa myös sosiaalityöntekijöitä on mukana näissä ryhmissä.  Nämä ammattilaiset pystyvät antamaan arvokkaita, Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden kykyjä ja käyttäytymis- ja tunneperäisiä vaikeuksia koskevia neuvoja.

Further Education Colleges (jatkokoulutusta tarjoavat oppilaitokset) ja Training Centres (harjoittelukeskukset):
COPE (Compendium of Residential F.E. Colleges and Training Centres for Young Adults with Disabilities). 1996 Tätä voi tilata Mencapin kautta (osoite yllä)
Kustantanut: 
Wiltshire Careers Guidance Services
Mill House 
Court Street
Trowbridge BA12 8BR.
Tel: (01225) 777442

Assisted Employment (Suojatyöpaikat):
Pathway Employment Scheme (Pathway -työllistämissuunnitelma) (Mencap, osoite yllä).
Alueen eri puolilla sijaitsevien Pathway Services –palveluiden paikallinen verkosto, jonka tarkoituksena on tarjota aikuisille vammaisille suojatyöpaikkoja ja tuettuja mahdollisuuksia hankkia työkokemusta. Tähän voi ottaa yhteyttä paikallisen työvoimatoimiston (Job Centre) vammaisia neuvovan työvoimavirkailijan (Disability Employment Adviser, DEA) kautta.
Shaw Trust -säätiö:
Thrale House, 44-46 Southwark Street, London SE1 1UN
Tel: 0171 357 6868
Pathwayn tapaan tämä säätiö pyrkii tarjoamaan aikuisille vammaisille suojatyöpaikkoja ja tuettuja mahdollisuuksia hankkia työkokemusta. Tähän voi ottaa yhteyttä joko paikallisen työvoimatoimiston (Job Centre) vammaisia neuvovan työvoimavirkailijan (Disability Employment Adviser, DEA) kautta tai suoraan puhelimitse.

Residential Accommodation (Asuntolat):
Mencap Homes Foundation (Mencap, osoite yllä)
Home Farm Trust -säätiö
Merchants House, Wapping Road, Bristol BS1 4RV
Tel: (01179) 273 746
Legal Provision (Tulevaisuuden turvaaminen)
Quin, A. (1993) "A Guide to Families Wishing to Make Legal Provision for a Learning Disabled Member" (2nd ed.) Englanninkielistä opasta saa osoitteesta: The Smokery, Greenhill's Rents, London EC1M 6BM
Personal Relationships and Sexuality (Henkilökohtaiset suhteet ja seksuaalisuus)
Dixon, H. (1988) Sexuality and Mental Handicap. An Educator's Resource Book. Wisbech, Cambs: LDA.
S.P.O.D.
(Association to Aid the Sexual and Personal Relationships of People with Disability)
286 Camden Road, London N7 0BS
Tel: (0171) 607 8851
Yhdistys neuvoo seksuaali- ja muissa henkilökohtaisissa ongelmissa henkilöitä, joilla on fyysisiä vammoja ja oppimisvaikeuksia, sekä heidän perheitään ja elämänkumppaneitaan. Yhdistyksellä on myös luottamuksellinen puhelinneuvontalinja  (Tel.: 0171-607 8851).

Benefits and Entitlements (Tuet ja korvaukset):
RADAR (Royal Association for Disability and Rehabilitation)
Unit 12 City Forum, 250 City Road, London EC1V 8AF
Tel: (0171) 250 3222
Järjestö järjestää kampanjoita ja jakaa informaatiota. Erityisen pätevä neuvonantaja tukia ja korvauksia koskevissa asioissa.
Disability Alliance (Vammaisten liitto)
Universal House, 88/94 Wentworth Street, London E1 7SA
Tel: (0171) 247 8776
Family Fund (Perherahasto)
PO Box 50, York YO1 2ZX
Tel: (01904) 621115
Family Fund on tuottanut kirjasen nimeltä "After Age Sixteen, What Next?" joka antaa neuvoja muutoksista DSS-tukien ja -korvausten suhteen, kun henkilö tulee täysi-ikäiseksi.  Kirjanen on ilmainen niiden henkilöiden vanhemmille, joilla on erityistarpeita omaavia lapsia, mutta ammatti-ihmisiltä veloitetaan £4.00 kirjasesta.
Independence Training (Itsenäisyyttä edistävä koulutus)
Carr, J. & Collins, J. (1992) Working Towards Independence: A Practical Guide to Teaching People with Learning Disabilities. London: Jessica Kingsley Publishers.
Yule, W and Carr, J (1987) Behaviour Modification for People with Mental Handicaps (2nd edition). London: Croom Helm.
 
KIRJALLISUUSLUETTELO
 
Davies, M., Howlin, P. and Udwin, O. (1997) Independence and adaptive behaviour in adults with Williams Syndrome. American Journal of Medical Genetics, 70, 188-195
Davies, M., Udwin, O. and Howlin, P. (1998) A preliminary study of social, emotional and behavioural difficulties in adults with Williams syndrome. British Journal of Psychiatry.
Morris, C.A., Demsey, S.A., Leonard, C.O., Dilts, C. and Blackburn, B.L. (1988) Natural History of Williams syndrome: Physical characteristics. The Journal of Paediatrics, 1988, 113, 318-326.
Udwin, O (1990) A survey of adults with Williams Syndrome and Idiopathic Infantile Hypercalcaemia. Developmental Medicine and Child Neurology, 1990, 32, 129-141.
Udwin, O., Davies, M. and Howlin, P. (1996) A longitudinal study of cognitive abilities and educational attainment in Williams syndrome. Developmental Medicine and Child Neurology, 38, 1020-1029
Udwin, O. and Yule, W. (1998) Williams Syndrome: Guidelines for Parents (Revised). Published by the Williams Syndrome Foundation (U.K.).
Udwin, O. and Yule, W. (1998) Williams Syndrome: Guidelines for Teachers (Revised). Published by the Williams Syndrome Foundation (U.K.).
Udwin, O., Yule, W. and Martin, N. (1987) Cognitive abilities and behavioural characteristics of children with Idiopathic Infantile Hypercalcaemia. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 1987, 28, 2, 297-309.

KIITOKSET

Olemme kiitollisia Sir George ja Lady Cynthia Cooperille sekä Williams Syndrome Foundation -säätiölle, jotka toivat esiin sen tosiasian, että Williamsin syndroomaa sairastavista aikuisista kertovalle informaatiokirjaselle on tarvetta. Kiitämme mainittuja tahoja myös useiden sellaisten tutkimusten rahoittamisesta, joihin tämäkin kirjanen perustuu. Kiitämme Alison Paynea, Carol Mathurinia, Cynthia ja Ken Scottia, Cynthia ja Michael Glanville-Smithiä, Susan Golderia, Christine Newmania, Mike Adlamia, tri Mike Wolfmania ja tri Neil Martinia, jotka lukivat ja kommentoivat kirjasen ensimmäisiä versioita. Catherine Donnelly antoi Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden ammatinvalintaan liittyviä tarpeita koskevia neuvoja. Kiitämme kaikkia mainittuja heidän hyödyllisistä ehdotuksistaan. Tämän tutkimustyön aikana monien Williamsin syndroomaa sairastavien henkilöiden vanhempien, tukihenkilöiden, valvojien ja esimiesten kertomista sekä WS-aikuisten itse haastatteluissa ilmaisemista näkemyksistä ja tiedoista on ollut meille suurta hyötyä. Olemme kiitollisia heille kaikesta siitä, mitä he opettivat meille tästä sairaudesta.
Tri Orlee Udwin, M.Phil., Ph.D., C Psychol, FBPsS
Consultant Clinical Psychologist (Child Health)
Mary Sheridan Centre for Child Health
405 Kennington Road, London SE11 4QW
Tri Patricia Howlin, M.Sc., Ph.D., C Psychol, FBPsS
Consultant Clinical Psychologist and
Regional Tutor in the Psychology of Learning Disabilities
ja
Mark Davies
Research Psychologist
St Georges's Hospital Medical School
Cranmer Terrace, London SW17 0RE 

SUOMENTAJAN HUOMAUTUKSIA

1) Williams Syndrome Foundation on amerikkalainen säätiö. 
     Linkistä http://www.wsf.org/family/support/orgsint.htm#WSA%20Finland löytää suomalaisen 
     Williams Syndrome Association of Finland -yhdistyksen yhteystiedot. 
2) Senttimetreinä ilmoitettu tieto Perinnöllisyysklinikan tietolehtisestä
3) värttinäluun ja kyynärluun yhteenluutuma
4) Perinnöllisyysklinikan tietolehtisessä annetussa Williamsin oireyhtymä –terveydentilan seurantasuosituksessa suositellaan                 kalkkiaineenvaihdunnan (S-Ca, ionisoitu Ca) seurantaa vuosittain
5) Engl. ”local Psychology Departments”
6) Engl. ”Adult Learning Difficulty Teams”
7) Engl. ”Learning Disabilities Team at local Social Services Departments”
8) Britanniassa
9) Engl. ”training centres”
10) Suomessa lisätietoja paikallisista työskentelymahdollisuuksista kannattaa tiedustella myös kehitysvammaisten liitoista
11) NHS, engl. ”National Health Service” eli kansallinen terveydenhuolto